Heerfordt-Waldenströmov sindrom (HWS)
Heerfordt-Waldenströmov sindrom (HWS) je redka oblika sarkoidoze, za katero so značilni povečanje obušesne žleze, paraliza obraznega živca, sprednji uveitis in vročina.
Waldenströmov sindrom je redka oblika sarkoidoze. Prvi ga je opisal dr. Christian Heerfordt v začetku 1900-ih let, pozneje pa ga je dr. Waldenström povezal s sarkoidozo. Po svetu je zabeleženih le nekaj primerov tega sindroma.
Klinična slika
Klinična slika sega od asimptomatske bolezni do akutne bolezni in kronične, prikrite odpovedi organov.
V literaturi je navedeno, da se pojavi pri približno 0,3% primerov sarkoidoze.
Paraliza obraznega živca je sestavni del tega sindroma, z incidenco 25-50%. Prizadetost obušesne žleze se pojavi v približno šestih odstotkih primerov in je običajno obojestranska. Večina bolnikov ima blago povišano telesno temperaturo. Prizadetost oči se pojavi pri približno 11-83% bolnikov, najpogosteje s sprednjim uveitisom, skupaj s povečanim solzenjem, fotofobijo in zamegljenim vidom.
Znaki
Povečanje obušesne žleze, periferna paraliza obraza in sprednji uveitis. Prisotni so lahko asimptomatski vozliči na veznici.
Diferencialna diagnoza
Tuberkuloza
Sjögrenov sindrom
Bellova paraliza, povezana z virusom herpes simpleks
Ramsay-Huntov sindrom, povezan z virusom varičele zoster
Zdravljenje
Zdravljenje s kortikosteroidi običajno privede do izzvenetja paralize obraznega živca, uveitisa in otekanja obušesne žleze. Bolnikom, ki se ne odzivajo na kortikosteroide ali jih ne prenašajo, se lahko dajejo druga zdravila, kot so metotreksat, azatioprin, infliksimab ali mofetilmikofenolat. Poudariti je treba, da se ta zdravila običajno dodajo v primerih, odpornih proti steroidom, in se ne uvedejo na samem začetku.
Prognoza
Običajno izzveni sama, ozdravitev pa je dosežena med 12 in 36 meseci, vendar so zabeležili tudi nekaj dolgotrajnih primerov. Verjetnost trajne paralize se poveča pri bolnikih, ki se ne zdravijo s kortikosteroidi. Stopnja umrljivosti znaša med 1 in 5% primerov.
Vir: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/
-Waldenstr%C3%B6m_Syndrome