Syndroom van Löfgren
Een verheven diagnose tussen de nuances van sarcoïdose
Adam J. Brown, arts
Als het “zwarte schaap” in een familie van toch al ongewone ziekten presenteert het syndroom van Löfgren zich acuut, in tegenstelling tot het subtiele begin en de geleidelijke ziekteontwikkeling die kenmerkend zijn voor andere vormen van sarcoïdose. Hoewel het vaak wordt gedefinieerd door een kenmerkende triade van symptomen, blijft het syndroom van Löfgren een uitsluitingsdiagnose en wordt het vaak verward met andere reumatologische en infectieuze aandoeningen. Als Adam J. Brown, MD, presentator van de podcast Healio Rheuminations en arts op de afdeling reumatische en immunologische ziekten van de Cleveland Clinic, één ding wil bereiken, dan is het clinici helpen het syndroom van Löfgren en de andere leden van de sarcoïdosefamilie te begrijpen.
In een recente aflevering introduceerde Brown het onderwerp door een casus te bespreken van een 57-jarige vrouw met subacute inflammatoire artritis en een "lichte erythemateuze plek op de onderarm", bij wie het bloedonderzoek negatief was voor antinucleaire antistoffen (ANA) en cyclisch gecitrullineerd peptide (CCP). "Over het geheel genomen ging het goed met haar", zei hij.
Brown stelde bij de patiënte uiteindelijk het syndroom van Löfgren vast op basis van de eerder genoemde triade: erythema nodosum, bilaterale hilaire lymfadenopathie (BHL) en polyartralgie.
Er was echter nog een belangrijk element dat Browns vermoedens bevestigde. “Het wordt beschouwd als een acute aanval van sarcoïdose, maar het gedraagt zich heel anders dan andere sarcoïdosen, omdat het vrijwel altijd zelflimiterend is”, zei hij.
Brown opperde dat het zelflimiterende karakter van de aandoening reumatologen een uniek behandelperspectief biedt. "Hoe vaak kunnen we in de reumatologie tegen een patiënt zeggen: 'Maakt u zich geen zorgen, het gaat waarschijnlijk vanzelf over'?", zei hij. “Meestal zijn onze ziekten blijvend.”
De Zweedse clinicus Sven Halvar Löfgren beschreef de aandoening voor het eerst in een artikel uit 1946 met zijn Zweedse collega Holger Lundbeck, na onderzoek van 178 gevallen van erythema nodosum waarbij 57% van de cohort gewrichtspijn en 27% gewrichtszwelling had.
“Aanvankelijk dachten ze dat het tuberculose was of dat enkele gevallen door streptokokken werden veroorzaakt”, zei Brown. “Later ontdekten ze dat het om sarcoïdose ging. De meeste patiënten hadden ook inflammatoire artritis.”
Vanuit de wens de ziekte te onderscheiden van tuberculose beschreven Löfgren en Lundbeck in een artikel uit 1951 een groep van 212 patiënten met BHL en negatieve tuberculinehuidtesten. Volgens Brown toonden de resultaten aan dat 113 van deze patiënten erythema nodosum hadden, 101 gewrichtspijn en 70 gewrichtszwelling.
"Löfgren merkte vooruitziend op dat de gewrichtssymptomen mild waren en doorgaans binnen enkele weken verdwenen", zei Brown. “Hij beschreef feitelijk het syndroom van Löfgren, met de triade, en merkte op dat de meeste van deze symptomen zouden verdwijnen. [Maar] hij noemde het 'bilateraal lymfoomsyndroom'; hij gaf het duidelijk niet zijn eigen naam.”
Een specifieke populatie
Een ander intrigerend aspect van het syndroom van Löfgren is de prevalentie ervan in Scandinavië en Spanje. “Het is interessant [dat Löfgren en Lundbeck] 212 patiënten in één ziekenhuis hadden”, zei Brown. “Er is duidelijk iets in deze populatie dat haar vatbaar maakte voor deze vorm van sarcoïdose.”
Wat de recentere tijd betreft, merkte Brown op dat een groot deel van de gegevens over dit syndroom uit Spanje komt. Eén onderzoek stelt dat het syndroom van Löfgren bijna de helft van de sarcoïdosegevallen in het land uitmaakt. Brown wees op een groep in Barcelona die prospectief 113 patiënten volgde tussen 1974 en 1996. "Dat is een lange periode om patiënten te werven", zei hij, waarbij hij opmerkte dat ze gemiddeld 58 maanden werden gevolgd. De groep uit Barcelona vergrootte het inzicht in de ziekte. Zij definieerde het syndroom van Löfgren als erythema nodosum, periarticulaire ontsteking van de enkel plus bilaterale hilaire adenopathie. “Periarticulaire ontsteking van de enkel is heel belangrijk”, zei Brown. “De meeste patiënten behouden de bewegingsuitslag van de enkel, wat pleit tegen een uitgesproken synovitis.”
De resultaten van het onderzoek in Barcelona lieten ook zien dat artralgie bij ongeveer twee derde van de patiënten in andere gewrichten dan de enkels voorkomt. “Ook moet worden opgemerkt dat bij enkele patiënten uveïtis aanwezig was”, voegde Brown toe. Slechts 6% van de patiënten uit Barcelona kreeg tussen 2 en 20 jaar een recidief. "Dat is een opvallend laag recidiefpercentage", zei Brown. “Geen enkele andere patiënt kreeg een alternatieve diagnose als deze triade aanwezig was.”
Als er volgens Brown nog iets is dat onderzoekers van deze ziekte in de loop van de tijd hebben geleerd, dan is het dat de ziekte seizoensvariatie vertoont. "De meeste gevallen doen zich voor tussen maart en juli", zei hij. “Bijna 70% van de gevallen doet zich in deze maanden voor. Dat wijst op bepaalde soorten omgevingsfactoren die deze ziekte zouden kunnen uitlokken.” - door Rob Volansky
Bron: https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
