Myopathie und Sarkoidose

Bei Sarkoidose können sich Granulome in nahezu jedem Gewebe ansammeln. In etwa 50–80 % der Fälle befinden sie sich in den Muskeln und werden als intramuskuläre Granulome bezeichnet.

AAN 2023: Muskelsymptome werden nicht immer durch Granulome verursacht

Myopathie ist häufig mit IBM verbunden, wenn keine Ansammlungen von Immunzellen vorliegen

Eine Studie zeigte, dass nur etwa die Hälfte der Patienten mit Sarkoidose, die Anzeichen einer Muskelerkrankung oder Myopathie aufweisen, kleine Ansammlungen von Immunzellen in den Muskeln haben, die für Sarkoidose charakteristisch sind.

Wenn diese als Granulome bezeichneten Ansammlungen bei Patienten mit Muskelsymptomen nicht vorhanden waren, stand die Myopathie meistens mit einer Einschlusskörperchen-Myositis (IBM) in Verbindung, einer entzündlichen Erkrankung unbekannter Ursache.

Patienten mit einer nicht granulombezogenen Myopathie wiesen höhere Werte von Markern für Muskelschädigung sowie eine vorherrschende Schwäche der Finger- und Oberschenkelmuskulatur auf. Während die Hälfte der Patienten mit granulombezogener Myopathie auf eine immunsuppressive Behandlung ansprach, reagierte niemand mit IBM darauf.

Diese Ergebnisse unterstreichen, wie wichtig es ist, die Ursache einer Myopathie bei Patienten mit Sarkoidose korrekt zu bestimmen. Denn „das Erkennen von Merkmalen, die auf alternative [Ursachen] hinweisen, kann zu einer gezielten Behandlung führen“, schrieben die Forschenden.

Paul Skolka, Dr. med., Fellow für neuromuskuläre Erkrankungen an der Mayo Clinic, stellte die Ergebnisse auf der Jahrestagung der American Academy of Neurology 2023 vom 22. bis 27. April in Boston und virtuell vor. Die Präsentation trug den Titel „Symptomatische Myopathien bei Sarkoidose: Krankheitsspektrum und Expression des Myxovirus-Resistenzproteins A (MxA)“.

Bei Sarkoidose können sich Granulome in nahezu jedem Gewebe ansammeln. In etwa 50–80 % der Fälle befinden sie sich in den Muskeln und werden als intramuskuläre Granulome bezeichnet.

Nur ein kleiner Teil dieser Patienten entwickelt muskelbezogene Symptome wie Schwäche oder eine eingeschränkte Muskelfunktion, die gemeinsam als Myopathie bezeichnet werden.

Darüber hinaus sind Muskelsymptome bei Patienten mit Sarkoidose nicht immer auf die Erkrankung selbst – die sogenannte sarkoide Myopathie – zurückzuführen. Sie können auch durch andere gleichzeitig bestehende entzündliche Erkrankungen entstehen, die die Muskeln schädigen.

Quelle: https://sarcoidosisnews.com/news/aan-2023-granulomas-not-only-cause-sarcoidosis-myopathy/