Sindrom sarkoidoza-limfom

Povezavo med sarkoidozo in limfomom je prvi opisal Brincker v seriji 46 bolnikov ( 14 ). V tej seriji je bil sindrom sarkoidoza-limfom opredeljen kot stanje, pri katerem se je sarkoidoza pojavila več let pred diagnozo limfoma. Diagnoza sarkoidoze je bila najpogosteje postavljena po 40. letu starosti, najpogostejša vrsta limfoma pa je bila HL. Nasprotno sta Papanikolaou in Sharma ugotovila, da so najpogostejši limfomi NHL. Zanimivo je, da sta bila pojav nove limfadenopatije ali nova prizadetost vranice glavna simptoma, ki sta v tej seriji razkrila limfom. Ti bolniki so bili ob diagnozi sarkoidoze v povprečju 10 let starejši od neizbranih bolnikov v večini serij ( 96 , 97). V primerjavi s splošno populacijo so imeli bolniki s sarkoidozo 5,5-krat večje tveganje za razvoj limfoma ( 14 ). V nedavni enocentrični študiji bolnikov s sindromom sarkoidoza-limfom v primerjavi z neizbranimi bolniki s sarkoidozo so bile dokazane pomembne razlike v začetnih ali poznejših značilnostih bolnikov, zlasti v ravneh angiotenzinske konvertaze (ACE) v krvi, ki so bile pri sindromu sarkoidoza-limfom višje, medtem ko je imela skupina samo s sarkoidozo pogosteje prizadeta pljuča, restriktivno motnjo ventilacije in višjo stopnjo ponovitev bolezni ( 98 ).

Limfom se večinoma pojavi 2-8 let po diagnozi sarkoidoze, predvsem pri bolnikih s kroničnim potekom bolezni ( 14 ). Tudi razmerje limfocitov CD4/CD8 v BALF je pri bolnikih s sindromom sarkoidoza-limfom višje kot pri neizbranih bolnikih ( 98 ). Na primer, ravni faktorja aktivacije celic B (BAFF) so pri bolnikih s sarkoidozo povišane in so povezane z ravnmi ACE ( 99 ). Povišanje citokinov, ki spodbujajo proliferacijo limfocitov B, kot je BAFF, bi lahko bilo možna razlaga za pojav klonske proliferacije pri bolnikih s sarkoidozo v primerjavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi ( 100 ).

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full