Löfgrenov sindrom
Visoka diagnoza med odtenki sarkoidoze
Adam J. Brown, dr. med.
Löfgrenov sindrom, “črna ovca” v družini že tako nenavadnih bolezni, se pojavi akutno, v nasprotju s prikritim začetkom in postopnim napredovanjem bolezni, ki sta značilna za druge vrste sarkoidoze. Čeprav ga pogosto opredeljuje značilna triada simptomov, je Löfgrenov sindrom še vedno diagnoza izključevanja in ga pogosto zamenjujejo z drugimi revmatološkimi in infekcijskimi stanji. Če želi voditelj podkasta Healio Rheuminations Adam J. Brown, MD, zdravnik asistent na oddelku za revmatske in imunološke bolezni klinike Cleveland, kaj doseči, je to pomagati klinikom razumeti Löfgrenov sindrom in druge člane družine sarkoidoze.
V nedavni epizodi je Brown temo uvedel s pregledom primera 57-letne ženske s subakutnim vnetnim artritisom in "blago eritematozno liso na podlakti", pri kateri so bili krvni testi negativni za protijedrna protitelesa (ANA) in ciklični citrulinirani peptid (CCP). "Na splošno ji je šlo dobro," je povedal.
Brown je bolnici nazadnje diagnosticiral Löfgrenov sindrom na podlagi omenjene triade: nodoznega eritema, obojestranske hilarne limfadenopatije (BHL) in poliartralgije.
Vendar je obstajal še en ključni element, ki je potrdil Brownove sume. “Velja za akutni zagon sarkoidoze, vendar se vede zelo drugače kot druge sarkoidoze, saj se skoraj vedno omeji sam,” je povedal.
Brown je menil, da samoomejujoča narava tega stanja revmatologom ponuja edinstven pogled na obravnavo. "Kako pogosto lahko v revmatologiji bolniku rečemo: 'Ne skrbite, verjetno bo izzvenelo'?" je dejal. “Večino časa so naše bolezni takšne, da ostanejo.”
Švedski klinik Sven Halvar Löfgren je stanje prvič opisal v članku iz leta 1946 s švedskim kolegom Holgerjem Lundbeckom, potem ko sta pregledala 178 primerov nodoznega eritema, pri katerih je imelo 57% kohorte boleče sklepe, 27% pa otekanje sklepov.
“Sprva so mislili, da gre za tuberkulozo ali da je nekaj primerov povzročil streptokok,” je povedal Brown. “Pozneje so odkrili, da gre za sarkoidozo. Večina bolnikov je imela tudi vnetni artritis.”
V prizadevanju, da bi bolezen razlikovala od tuberkuloze, sta Löfgren in Lundbeck v članku iz leta 1951 poročala o 212 bolnikih z BHL in negativnimi tuberkulinskimi kožnimi testi. Po Brownovih besedah so rezultati pokazali, da je imelo 113 teh bolnikov nodozni eritem, 101 bolečine v sklepih, 70 pa otekanje sklepov.
"Löfgren je daljnovidno opazil, da so sklepni simptomi blagi in običajno izzvenijo v nekaj tednih," je povedal Brown. “Pravzaprav je opisal Löfgrenov sindrom s triado in ugotovil, da bo večina teh simptomov izginila. [Vendar] ga je poimenoval 'obojestranski limfomski sindrom'; očitno mu ni dal svojega imena.”
Posebna populacija
Še en zanimiv dejavnik pri Löfgrenovem sindromu je njegova razširjenost v Skandinaviji in Španiji. “Zanimivo je, [da sta Löfgren in Lundbeck] imela 212 bolnikov v eni bolnišnici,” je povedal Brown. “Očitno je v tej populaciji nekaj, zaradi česar je bila nagnjena k tej vrsti sarkoidoze.”
Glede novejšega obdobja je Brown opozoril, da velik del podatkov o tem sindromu prihaja iz Španije, pri čemer ena študija trdi, da Löfgrenov sindrom predstavlja skoraj polovico primerov sarkoidoze v državi. Brown je izpostavil skupino iz Barcelone, ki je prospektivno spremljala 113 bolnikov med letoma 1974 in 1996. "To je dolgo obdobje vključevanja bolnikov," je dejal in navedel, da so jih spremljali povprečno 58 mesecev. Barcelonska skupina je razširila razumevanje bolezni. Löfgrenov sindrom so opredelili kot nodozni eritem, periartikularno vnetje gležnja in obojestransko hilarno adenopatijo. “Periartikularno vnetje gležnja je zelo pomembno,” je povedal Brown. “Večina bolnikov ohrani obseg gibljivosti gležnja, kar govori proti izrazitemu sinovitisu.”
Rezultati barcelonske študije so pokazali tudi, da se pri približno dveh tretjinah bolnikov artralgije poleg gležnjev pojavljajo še v drugih sklepih. “Omeniti je treba tudi, da je bil pri nekaterih bolnikih prisoten uveitis,” je dodal Brown. Le 6% barcelonskih bolnikov je imelo epizodo ponovitve bolezni v obdobju od 2 do 20 let. "To je izrazito nizka stopnja ponovitve," je povedal Brown. “Pri nobenem drugem bolniku se ni razvila alternativna diagnoza, če je imel to triado.”
Po Brownovih besedah je še en dejavnik, ki so ga raziskovalci te bolezni spoznali skozi čas, njena sezonska spremenljivost. "Večina primerov se pojavi med marcem in julijem," je povedal. “Skoraj 70% primerov se pojavi v teh mesecih. To kaže na določene vrste okoljskih dejavnikov, ki bi lahko sprožili to bolezen.” - Rob Volansky
Vir: https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
