ATYPISCHE OF NIET-GESPECIFICEERDE SARCOÏDOSE
code D86.9
Ik zal kort mijn type sarcoïdose beschrijven.
Atypische sarcoïdose is een multisysteemziekte of een ziekte die meerdere organen aantast en vooral problemen veroorzaakt in de lever, longen, huid en lymfeklieren.
Een idiopathische ontstekingsaandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van niet-necrotiserende epitheloïde granulomen met reuscellen. Meestal worden de longen, lymfeklieren, lever en huid aangetast. Ook het hart kan betrokken zijn.
Een idiopathische systemische inflammatoire granulomateuze aandoening, bestaande uit epitheloïde cellen en meerkernige reuscellen met weinig necrose. Meestal worden de longen aangetast met fibrose, maar ook de lymfeklieren, huid, lever, milt, ogen, kootjes en oorspeekselklieren kunnen worden aangetast.
Een ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen (kleine knobbeltjes van afweercellen) in de longen, lymfeklieren en andere organen. Sarcoïdose kan acuut zijn en vanzelf verdwijnen, of chronisch en progressief zijn.
Een ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door kleine knobbeltjes of granulomen in de lymfeklieren en andere organen.
Sarcoïdose is een ziekte die tot ontstekingen leidt, meestal in de longen, huid of lymfeklieren. Ze begint als kleine, korrelachtige ophopingen die granulomen worden genoemd. Sarcoïdose kan elk orgaan in uw lichaam aantasten. Niemand weet zeker wat sarcoïdose veroorzaakt. De ziekte treft mannen en vrouwen van alle leeftijden en rassen. Ze komt vooral voor bij mensen tussen de 20 en 50 jaar, Afro-Amerikanen, met name vrouwen, en mensen van Noord-Europese afkomst. Veel mensen hebben geen symptomen. Als u symptomen heeft, kunnen die onder meer zijn:
- Hoesten
- Moeite met ademhalen
- Gewichtsverlies
- Nachtzweten
- Vermoeidheid
Onderzoeken om sarcoïdose vast te stellen zijn onder meer röntgenfoto's van de borstkas, longfunctieonderzoeken en een biopsie.
Niet iedereen met deze ziekte heeft behandeling nodig.
Als u die wel nodig heeft, is prednison, een soort steroïd, de belangrijkste behandeling.
Als u behoort tot de groep van 5% van de patiënten die niet op het steroïd reageren, wordt er behandeld met een cytostaticum.
Atypische sarcoïdose: een aandoening met onbekende etiologie die veel orgaansystemen aantast met niet-verkazende granulomen van epitheloïde cellen. Er is een bijzondere voorkeur voor long- en lymfeweefsel.
Deze sarcoïdose kan leiden tot acute artritis, die meestal de enkels en knieën aantast en minder vaak de proximale interfalangeale gewrichten, polsen en ellebogen.
De acute artritis is symmetrisch en duurt enkele weken. De minder vaak voorkomende chronische artritis is destructief en kan gepaard gaan met dactylitis en telescopische vingers.
Deze sarcoïdose wordt vastgesteld via een differentiaaldiagnose door uitsluiting, op basis van het klinische beeld en histologisch onderzoek van het weefsel uit de biopsie.
KLINISCH BEELD
Mijn klinische beeld wordt gekenmerkt door bilaterale lymfadenopathie met granulomen die zich onafhankelijk van steroïden verspreiden, aantasting van de lever, nierlaesies en een verkalking in de blaas, schade aan de milt, aantasting van een kootje en van de huid op de onderbenen met oedeem (erythema nodosum).
De symptomen in de acute fase bestonden uit vermoeidheid die overging in chronische vermoeidheid, niet kunnen lopen door pijnlijk erythema nodosum, benauwdheid, uitputting, gewichtsverlies (20 kg in 2 weken), druk of hevige en scherpe pijn op de borst, een gevoel van verstikking.
Bijwerkingen 90 dagen na vermindering van de behandeling met corticosteroïden:
- Een licht gevoel in het hoofd, duizeligheid, vermoeidheid.
- Pijn en een branderig gevoel in het weefsel van de onderbenen,
- Pijn in de ogen en soms wazig zien
- Vaak plassen
- Pijn op de borst, beklemming op de borst, kortademigheid, moeite met ademhalen, buiten adem raken
- Krachtverlies bij inspanning en zonder inspanning
- Gewichtsverlies
- Inspanningsintolerantie (inzakken, zwakte bij inspanning)
- Algemene zwakte (af en toe)
- Slaapstoornissen (al ongeveer 30 dagen)
- Nachtelijk en overdag zweten en een gevoel van warmte
- Dunner en droger worden van de huid, soms witte vlekken zoals bij vitiligo op de onderarmen
De tweede CT-scan toont een verdubbeling van de groei van de lymfeklieren en verspreiding van de granulomen naar de linkerkant, en de behandeling met corticosteroïden en het cytostaticum MTX begint.
Buitengewone invasieve en andere onderzoeken: CT-scan, UBUS, bronchoscopie, gastroscopie, coloscopie, biopsieën van erythema nodosum, biopsieën van verdachte lymfeklieren.
***
Een jaar later: verlies van het gezichtsvermogen en behandeling, verstoorde drukwaarden en een hoge hartslag, zwelling van de gewrichten van de benen.