Syndrome sarcoïdose-lymphome

L'association entre la sarcoïdose et le lymphome a été décrite pour la première fois par Brincker dans une série de 46 patients ( 14 ). Dans cette série, le syndrome sarcoïdose-lymphome était défini comme une affection dans laquelle la sarcoïdose était apparue plusieurs années avant le diagnostic de lymphome. Le diagnostic de sarcoïdose était le plus souvent posé après 40 ans et le type de lymphome le plus fréquent était le HL. À l'inverse, Papanikolaou et Sharma ont constaté que les NHL étaient les lymphomes les plus fréquents. Fait intéressant, l'apparition d'une nouvelle lymphadénopathie ou d'une nouvelle atteinte splénique constituait les principaux symptômes révélateurs du lymphome dans cette série. Ces patients avaient en moyenne 10 ans de plus au moment du diagnostic de sarcoïdose que les patients non sélectionnés de la plupart des séries ( 96 , 97). Par rapport à la population générale, les patients atteints de sarcoïdose présentaient un risque 5,5 fois plus élevé de développer un lymphome ( 14 ). Dans une étude monocentrique récente comparant des patients atteints du syndrome sarcoïdose-lymphome à des patients non sélectionnés atteints de sarcoïdose, des différences significatives ont été démontrées dans les caractéristiques initiales ou ultérieures des patients, notamment en ce qui concerne les taux sanguins d'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE), qui se sont révélés plus élevés dans le syndrome sarcoïdose-lymphome, tandis que le groupe présentant uniquement une sarcoïdose était plus susceptible de présenter une atteinte pulmonaire, un trouble ventilatoire restrictif et un taux de rechute plus élevé ( 98 ).

Le plus souvent, le lymphome apparaît 2-8 ans après le diagnostic de sarcoïdose, principalement chez les patients dont la maladie évolue de façon chronique ( 14 ). Le rapport des lymphocytes CD4/CD8 dans le BALF est également plus élevé chez les patients atteints du syndrome sarcoïdose-lymphome que chez les patients non sélectionnés ( 98 ). Par exemple, les taux de facteur d'activation des cellules B (BAFF) sont élevés chez les patients atteints de sarcoïdose et sont corrélés aux taux d'ACE ( 99 ). L'élévation des cytokines favorisant la prolifération des lymphocytes B, telles que le BAFF, pourrait constituer une explication possible de l'apparition d'une prolifération clonale chez les patients atteints de sarcoïdose par rapport à d'autres maladies auto-immunes ( 100 ).

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full