Zespół sarkoidoza-chłoniak
Związek między sarkoidozą a chłoniakiem po raz pierwszy opisał Brincker w serii 46 pacjentów ( 14 ). W tej serii zespół sarkoidoza-chłoniak zdefiniowano jako stan, w którym sarkoidoza wystąpiła kilka lat przed rozpoznaniem chłoniaka. Sarkoidozę najczęściej rozpoznawano po 40. roku życia, a najczęstszym typem chłoniaka był HL. Natomiast Papanikolaou i Sharma stwierdzili, że najczęstszymi chłoniakami były NHL. Co ciekawe, pojawienie się nowej limfadenopatii lub nowego zajęcia śledziony było głównym objawem ujawniającym chłoniaka w tej serii. Pacjenci ci byli w chwili rozpoznania sarkoidozy średnio o 10 lat starsi niż nieselekcjonowani pacjenci w większości serii ( 96 , 97). W porównaniu z populacją ogólną pacjenci z sarkoidozą mieli 5,5 razy większe ryzyko rozwoju chłoniaka ( 14 ). W niedawnym badaniu jednoośrodkowym porównującym pacjentów z zespołem sarkoidoza-chłoniak z nieselekcjonowanymi pacjentami z sarkoidozą wykazano istotne różnice w początkowej lub późniejszej charakterystyce pacjentów, zwłaszcza pod względem stężenia enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) we krwi, które okazało się wyższe w zespole sarkoidoza-chłoniak, podczas gdy w grupie z samą sarkoidozą częściej występowały zajęcie płuc, restrykcyjne zaburzenia wentylacji i wyższy odsetek nawrotów ( 98 ).
Chłoniak najczęściej pojawia się 2-8 lat po rozpoznaniu sarkoidozy, przede wszystkim u pacjentów z przewlekłym przebiegiem choroby ( 14 ). Stosunek limfocytów CD4/CD8 w BALF jest również wyższy u pacjentów z zespołem sarkoidoza-chłoniak niż u pacjentów nieselekcjonowanych ( 98 ). Na przykład stężenie czynnika aktywującego komórki B (BAFF) jest podwyższone u pacjentów z sarkoidozą i koreluje ze stężeniem ACE ( 99 ). Wzrost stężenia cytokin sprzyjających proliferacji limfocytów B, takich jak BAFF, mógłby stanowić możliwe wyjaśnienie występowania proliferacji klonalnej u pacjentów z sarkoidozą w porównaniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi ( 100 ).
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full