SARKOIDOZA NIETYPOWA LUB NIEOKREŚLONA
kod D86.9
Krótko przedstawię swój typ sarkoidozy.
Sarkoidoza nietypowa jest chorobą wieloukładową lub wielonarządową, która powoduje dolegliwości szczególnie w obrębie wątroby, płuc, skóry i węzłów chłonnych.
Idiopatyczne zaburzenie zapalne charakteryzujące się powstawaniem ziarniniaków z komórek nabłonkowatych bez martwicy, zawierających komórki olbrzymie. Zwykle obejmuje płuca, węzły chłonne, wątrobę i skórę. Możliwe jest również zajęcie serca.
Idiopatyczne układowe zapalne zaburzenie ziarniniakowe złożone z komórek nabłonkowatych i wielojądrzastych komórek olbrzymich z niewielką martwicą. Zwykle obejmuje płuca ze zwłóknieniem, a może również zajmować węzły chłonne, skórę, wątrobę, śledzionę, oczy, kości paliczków i ślinianki przyuszne.
Choroba zapalna charakteryzująca się powstawaniem ziarniniaków (małych guzków z komórek odpornościowych) w płucach, węzłach chłonnych i innych narządach. Sarkoidoza może mieć przebieg ostry i ustąpić samoistnie albo być przewlekła i postępująca.
Choroba zapalna charakteryzująca się małymi guzkami lub ziarniniakami w węzłach chłonnych i innych narządach.
Sarkoidoza jest chorobą prowadzącą do zapalenia, zwykle w płucach, skórze lub węzłach chłonnych. Rozpoczyna się od drobnych skupisk przypominających ziarenka, zwanych ziarniniakami. Sarkoidoza może zająć dowolny narząd w organizmie. Nikt nie wie z pewnością, co ją powoduje. Dotyka mężczyzn i kobiet w każdym wieku i wszystkich ras. Występuje głównie u osób w wieku od 20 do 50 lat, Afroamerykanów, zwłaszcza kobiet, oraz osób pochodzenia północnoeuropejskiego. Wiele osób nie ma objawów. Jeśli występują objawy, mogą one obejmować:
- Kaszel
- Trudności w oddychaniu
- Utratę masy ciała
- Nocne poty
- Zmęczenie
Badania służące rozpoznaniu sarkoidozy obejmują zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, badania czynnościowe płuc i biopsję.
Nie każda osoba z tą chorobą wymaga leczenia.
Jeśli leczenie jest potrzebne, podstawowym lekiem jest prednizon, rodzaj steroidu.
Jeśli należysz do grupy 5% pacjentów, którzy nie reagują na steroid, stosuje się leczenie cytostatykiem.
Sarkoidoza nietypowa: zaburzenie o nieznanej etiologii, obejmujące liczne układy narządów, z nieserowaciejącymi ziarniniakami z komórek nabłonkowatych. Ma szczególne powinowactwo do tkanki płucnej i limfatycznej.
Ta sarkoidoza może prowadzić do ostrego zapalenia stawów, które zwykle obejmuje stawy skokowe i kolanowe, a rzadziej stawy międzypaliczkowe bliższe, nadgarstki i łokcie.
Ostre zapalenie stawów jest symetryczne i trwa kilka tygodni. Rzadziej występujące przewlekłe zapalenie stawów ma charakter destrukcyjny i może mu towarzyszyć zapalenie palców oraz palce teleskopowe.
Tę sarkoidozę rozpoznaje się poprzez diagnostykę różnicową z wykluczenia, na podstawie obrazu klinicznego i badania histologicznego tkanki pobranej podczas biopsji.
OBRAZ KLINICZNY
Mój obraz kliniczny charakteryzuje się obustronną limfadenopatią z ziarniniakami, które rozprzestrzeniają się niezależnie od steroidów, zajęciem wątroby, zmianami w nerkach i zwapnieniem w pęcherzu moczowym, uszkodzeniem śledziony oraz zajęciem kości paliczka i skóry podudzi z obrzękami (rumień guzowaty).
Objawy w fazie ostrej obejmowały narastanie zmęczenia aż do zmęczenia przewlekłego, niemożność chodzenia z powodu bolesnego rumienia guzowatego, duszność, wyczerpanie, utratę masy ciała (20 kg w 2 tygodnie), ucisk lub silne i ostre bóle w klatce piersiowej, uczucie duszenia się.
Działania niepożądane 90 dni po zmniejszeniu leczenia kortykosteroidami:
- Oszołomienie, zawroty głowy, zmęczenie.
- Ból i pieczenie tkanek podudzi,
- Ból oczu i niekiedy niewyraźne widzenie
- Częste oddawanie moczu
- Ból w klatce piersiowej, ucisk w klatce piersiowej, krótki oddech, trudności w oddychaniu, utrata tchu
- Utrata sił podczas wysiłku i bez wysiłku
- Utrata masy ciała
- Nietolerancja wysiłku (upadanie, osłabienie podczas wysiłku)
- Ogólne osłabienie (okresowo)
- Zaburzenia snu (już od około 30 dni)
- Pocenie się w nocy i w dzień oraz uczucie gorąca
- Ścieńczenie i wysuszenie skóry, czasami białe plamy przypominające bielactwo na przedramionach
Drugie badanie TK wykazuje podwojenie wzrostu węzłów chłonnych i rozprzestrzenianie się ziarniniaków na lewą stronę; rozpoczyna się leczenie kortykosteroidami i cytostatykiem MTX.
Dodatkowe, nadzwyczajne badania inwazyjne i inne: TK, UBUS, bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia, biopsje rumienia guzowatego, biopsje podejrzanych węzłów chłonnych.
***
Rok później: utrata wzroku i leczenie, zaburzenia ciśnień i wysokie tętno, obrzęk stawów nóg.