Zespół Heerfordta-Waldenströma (HWS)
Zespół Heerfordta-Waldenströma (HWS) jest rzadką postacią sarkoidozy, charakteryzującą się powiększeniem ślinianki przyusznej, porażeniem nerwu twarzowego, zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej oka i gorączką.
Zespół Waldenströma jest rzadką postacią sarkoidozy. Po raz pierwszy opisał go dr Christian Heerfordt w początkowych latach po 1900 roku, a później dr Waldenström powiązał go z sarkoidozą. Na świecie odnotowano zaledwie kilka przypadków tego zespołu.
Obraz kliniczny
Obraz kliniczny obejmuje zarówno chorobę bezobjawową, jak i ostrą, a także przewlekłą, podstępnie rozwijającą się niewydolność narządów.
W piśmiennictwie podaje się, że występuje on w około 0,3% przypadków sarkoidozy.
Porażenie nerwu twarzowego jest nieodłącznym elementem tego zespołu i występuje z częstością 25-50%. Zajęcie ślinianki przyusznej występuje w około sześciu procentach przypadków i zazwyczaj jest obustronne. Większość pacjentów ma stan podgorączkowy. Zajęcie oczu występuje u około 11-83% pacjentów, najczęściej w postaci zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka, któremu towarzyszą nasilone łzawienie, światłowstręt i niewyraźne widzenie.
Objawy
Powiększenie ślinianki przyusznej, obwodowe porażenie twarzy i zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka. Mogą występować bezobjawowe guzki spojówki.
Rozpoznanie różnicowe
Gruźlica
Zespół Sjögrena
Porażenie Bella związane z wirusem opryszczki pospolitej
Zespół Ramsaya-Hunta związany z wirusem ospy wietrznej i półpaśca
Leczenie
Leczenie kortykosteroidami zwykle prowadzi do ustąpienia porażenia nerwu twarzowego, zapalenia błony naczyniowej oka i obrzęku ślinianki przyusznej. Pacjentom, którzy nie odpowiadają na kortykosteroidy lub nie tolerują steroidów, można podawać inne leki, takie jak metotreksat, azatiopryna, infliksymab lub mykofenolan mofetylu. Należy podkreślić, że leki te na ogół dołącza się w przypadkach opornych na steroidy i nie wprowadza się ich na początku.
Rokowanie
Choroba zwykle ustępuje samoistnie, a wyleczenie następuje między 12 a 36 miesiącem, jednak odnotowano również przypadki przedłużonego przebiegu. Prawdopodobieństwo trwałego porażenia wzrasta u pacjentów nieleczonych kortykosteroidami. Śmiertelność wynosi od 1 do 5% przypadków.
Źródło: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/
-Waldenstr%C3%B6m_Syndrome