Sočasni Sjögrenov sindrom in sarkoidoza v pljučih

Sjögrenov sindrom je pogosta avtoimunska revmatska motnja, za katero je značilna prekomerna suhost oči, ust in drugih sluznic.

Sjögrenov sindrom velja za avtoimunsko motnjo, vendar njegov vzrok ni znan. Najpogostejši je pri ženskah srednjih let. Nekateri ljudje s Sjögrenovim sindromom imajo tudi druge avtoimunske bolezni, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroza, vaskulitis, mešana bolezen vezivnega tkiva, Hashimotov tiroiditis, primarna biliarna ciroza in kronični avtoimunski hepatitis.

Simptomi

Pri nekaterih ljudeh so suha samo usta ali oči (stanje, imenovano kompleks sicca ali sindrom sicca). Suhost oči lahko resno poškoduje roženico in povzroči draženje, pomanjkanje solz pa lahko povzroči trajno poškodbo očesa. Pomanjkanje sline v ustih lahko povzroči neprijeten okus in vonj, bolečino pri hranjenju in požiranju, pa tudi zobno gnilobo in kamne v žlezah slinavkah. Žleze slinavke v licih (obušesne slinavke) se pri približno tretjini ljudi povečajo in postanejo rahlo občutljive. Tudi usta lahko pečejo, kar lahko včasih kaže na zapleteno glivično okužbo.

Ozadje: Sjögrenov sindrom (SS) in sarkoidoza sta bolezni neznanega izvora, za kateri se domneva, da sta posledica nenormalnega uravnavanja imunskega sistema. Prizadetost pljuč pri SS in sarkoidoza imata lahko podobne klinične in radiografske manifestacije, kar klinikom otežuje razlikovanje teh bolezni.

ŠTUDIJA

Cilji: Ta študija je bila izvedena za analizo značilnosti SS in sarkoidoze v pljučih, da bi prepoznali razlikovalne značilnosti, ki bi lahko klinikom pomagale razlikovati med tema stanjema.

Predstavljamo dva primera s hudo okvaro pljuč, pri katerih je razlikovanje med SS in sarkoidozo zahtevalo biopsijo pljučnega tkiva. Pregledali smo literaturo o pljučnih manifestacijah teh bolezni.

Rezultati: Klinične, patološke, radiografske in fiziološke značilnosti pljučne bolezni pri SS in sarkoidozi so lahko zelo podobne, kar preprečuje postavitev diagnoze zgolj na podlagi klinične slike. To je prikazano v obeh opisanih primerih. Pri enem bolniku z diagnozo sarkoidoze je pregled pljučnega tkiva razkril limfocitni intersticijski pnevmonitis, skladen s SS. Pri drugem bolniku, pri katerem je bil predhodno klinično diagnosticiran SS, je pregled pljučnega tkiva pokazal limfocitni intersticijski pnevmonitis z razpršenimi nekazeoznimi granulomi, kar nakazuje možnost sočasnega obstoja SS in sarkoidoze. Pregled literature je pokazal, da je prizadetost pljuč pri SS težko razlikovati od prizadetosti pri sarkoidozi. Poleg tega je bilo opisanih več primerov, pri katerih sta obe bolezni soobstajali.

Zaključki: Ker lahko SS in sarkoidoza soobstajata in imata podobne pljučne manifestacije, je lahko potrebna agresivna diagnostična obravnava, vključno z biopsijo tkiva. Vendar morda niti biopsija tkiva ne bo omogočila razlikovanja med tema bolezenskima entitetama, razen če se opazijo nekazeozni granulomi (pri sarkoidozi) ali odkrije izoliran limfocitni intersticijski pnevmonitis (pri SS). Kadar sta obe značilnosti (tj. nekazeozni granulom in limfocitni intersticijski pnevmonitis) prisotni v istem organu, menimo, da ti bolezni soobstajata. Razlikovanje med obema stanjema ima lahko prognostične posledice, saj se sarkoidoza lahko pojavi kot samoomejujoč proces in pogosto spontano izzveni brez pomembne preostale funkcionalne okvare. Nasprotno pa prizadetost pljuč pri SS pogosto povzroči trajne okvare in lahko napreduje v bolezen, ki povzroča invalidnost.

Vir: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

IN

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692