Sarcoïdose-lymfoomsyndroom

Het verband tussen sarcoïdose en lymfoom werd voor het eerst beschreven door Brincker in een reeks van 46 patiënten ( 14 ). In deze reeks werd het sarcoïdose-lymfoomsyndroom gedefinieerd als een aandoening waarbij sarcoïdose enkele jaren vóór de diagnose van lymfoom was ontstaan. De diagnose sarcoïdose werd meestal na de leeftijd van 40 jaar gesteld en het meest voorkomende type lymfoom was HL. Papanikolaou en Sharma vonden daarentegen dat NHL de meest voorkomende lymfomen waren. Opvallend was dat het ontstaan van nieuwe lymfadenopathie of nieuwe betrokkenheid van de milt de belangrijkste symptomen waren die in deze reeks het lymfoom aan het licht brachten. Deze patiënten waren bij de diagnose sarcoïdose gemiddeld 10 jaar ouder dan de niet-geselecteerde patiënten in de meeste reeksen ( 96 , 97). Vergeleken met de algemene bevolking hadden patiënten met sarcoïdose een 5,5 keer hoger risico op het ontwikkelen van lymfoom ( 14 ). In een recent onderzoek in één centrum waarin patiënten met het sarcoïdose-lymfoomsyndroom werden vergeleken met niet-geselecteerde patiënten met sarcoïdose, werden significante verschillen aangetoond in de aanvankelijke of latere kenmerken van de patiënten, met name in de bloedwaarden van het angiotensineconverterend enzym (ACE), die hoger bleken te zijn bij het sarcoïdose-lymfoomsyndroom. De groep met uitsluitend sarcoïdose had daarentegen vaker betrokkenheid van de longen, een restrictieve ventilatiestoornis en een hoger terugvalpercentage ( 98 ).

Meestal ontstaat lymfoom 2-8 jaar na de diagnose sarcoïdose, voornamelijk bij patiënten met een chronisch ziekteverloop ( 14 ). Ook de verhouding van CD4/CD8-lymfocyten in BALF is hoger bij patiënten met het sarcoïdose-lymfoomsyndroom dan bij niet-geselecteerde patiënten ( 98 ). Zo zijn de waarden van de B-celactiverende factor (BAFF) verhoogd bij patiënten met sarcoïdose en correleren deze met de ACE-waarden ( 99 ). Een verhoging van cytokinen die de proliferatie van B-lymfocyten bevorderen, zoals BAFF, zou een mogelijke verklaring kunnen zijn voor het optreden van klonale proliferatie bij patiënten met sarcoïdose in vergelijking met andere auto-immuunziekten ( 100 ).

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full