Coexistence du syndrome de Sjögren et de la sarcoïdose dans les poumons

Le syndrome de Sjögren est une affection rhumatismale auto-immune fréquente, caractérisée par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et d'autres muqueuses.

Le syndrome de Sjögren est considéré comme une maladie auto-immune, mais sa cause est inconnue. Il est plus fréquent chez les femmes d'âge moyen. Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren présentent également d'autres maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, les vascularites, la connectivite mixte, la thyroïdite de Hashimoto, la cirrhose biliaire primitive et l'hépatite auto-immune chronique.

Symptômes

Chez certaines personnes, seuls la bouche ou les yeux sont secs (un état appelé complexe sicca ou syndrome sec). La sécheresse oculaire peut gravement endommager la cornée, entraînant une irritation, et le manque de larmes peut provoquer des lésions oculaires permanentes. Le manque de salive dans la bouche peut provoquer un goût et une odeur désagréables, des douleurs lors de l'alimentation et de la déglutition, ainsi que des caries et des calculs dans les glandes salivaires. Les glandes salivaires des joues (parotides) augmentent de volume et deviennent légèrement sensibles chez environ un tiers des personnes. La bouche peut également brûler, ce qui peut parfois indiquer une infection fongique compliquée.

Contexte: Le syndrome de Sjögren (SS) et la sarcoïdose sont des maladies d'origine inconnue que l'on pense liées à une régulation anormale du système immunitaire. L'atteinte pulmonaire du SS et la sarcoïdose peuvent avoir des manifestations cliniques et radiographiques similaires, ce qui complique leur distinction par les cliniciens.

ÉTUDE

Objectifs: Cette étude a été menée pour analyser les caractéristiques pulmonaires du SS et de la sarcoïdose afin d'identifier des éléments distinctifs susceptibles d'aider les cliniciens à différencier ces affections.

Nous présentons deux cas d'atteinte pulmonaire sévère dans lesquels la distinction entre le SS et la sarcoïdose a nécessité une biopsie du tissu pulmonaire. La littérature sur les manifestations pulmonaires de ces maladies a été examinée.

Résultats: Les caractéristiques cliniques, pathologiques, radiographiques et physiologiques de l'atteinte pulmonaire dans le contexte du SS et de la sarcoïdose peuvent être très similaires, empêchant d'établir un diagnostic sur la seule présentation clinique. Les deux cas rapportés l'illustrent. Chez un patient ayant reçu un diagnostic de sarcoïdose, l'examen du tissu pulmonaire a révélé une pneumopathie interstitielle lymphocytaire compatible avec le SS. Chez un autre patient, chez qui un SS avait précédemment été diagnostiqué cliniquement, l'examen du tissu pulmonaire a montré une pneumopathie interstitielle lymphocytaire avec des granulomes non caséeux dispersés, évoquant la possibilité d'une coexistence du SS et de la sarcoïdose. La revue de la littérature a montré que l'atteinte pulmonaire du SS est difficile à distinguer de celle de la sarcoïdose. De plus, plusieurs cas de coexistence des deux maladies ont été rapportés.

Conclusions: Puisque le SS et la sarcoïdose peuvent coexister et présenter des manifestations pulmonaires similaires, une évaluation agressive comprenant une biopsie tissulaire peut être nécessaire. Cependant, même une biopsie tissulaire peut ne pas permettre de distinguer ces entités, à moins que des granulomes non caséeux soient observés (dans le cas de la sarcoïdose) ou qu'une pneumopathie interstitielle lymphocytaire isolée soit découverte (dans le cas du SS). Lorsque les deux caractéristiques (c'est-à-dire un granulome non caséeux et une pneumopathie interstitielle lymphocytaire) sont présentes dans le même organe, nous pensons que ces maladies coexistent. Distinguer les deux affections peut avoir des implications pronostiques, car la sarcoïdose peut se présenter comme un processus autolimité et régresse souvent spontanément sans altération fonctionnelle résiduelle significative. À l'inverse, l'atteinte pulmonaire du SS entraîne souvent des déficits permanents et peut évoluer vers une maladie invalidante.

Source : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

ET

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692