Sarcoïdose kan in vrijwel elk orgaan voorkomen. Bij 5 tot 15% van de patiënten met sarcoïdose komt de ziekte ergens in het zenuwstelsel voor. Dit wordt neurosarcoïdose genoemd.

Het zenuwstelsel
Het zenuwstelsel bestaat uit het centrale en het perifere zenuwstelsel. De hersenen en het ruggenmerg vormen het centrale zenuwstelsel. Het perifere zenuwstelsel bestaat uit zenuwen en perifere zenuwen in de hersenen (hersenzenuwen).

De hersenzenuwen sturen de oogspieren, de spieren van het gezicht en de tong en de slikspieren aan. De hersenzenuwen zorgen voor reuk, zicht, smaak, gehoor en tastzin.

De perifere zenuwen lopen van het ruggenmerg naar de romp, armen en benen en naar de inwendige organen. Een bijzonder type perifere zenuwen kan dunne zenuwvezels worden genoemd. Soms worden ook de spieren tot het perifere zenuwstelsel gerekend.

Sarcoïdose in het zenuwstelsel
Sarcoïdose kan in vrijwel elk orgaan voorkomen. Sarcoïdose tast bij 5% tot 15% van alle patiënten het zenuwstelsel aan (neurosarcoïdose). Neurosarcoïdose is dus zeldzaam (slechts 20 gevallen per miljoen mensen), maar kan ernstig zijn. Desondanks is de ziekte met deskundige zorg meestal gemakkelijk te behandelen. Slechts een minderheid van de patiënten heeft blijvende neurologische schade.

De ziekte kan elk deel van het zenuwstelsel aantasten. Dit gebeurt door het ontstaan van granulomateuze ontsteking (op dezelfde manier worden andere organen, zoals de longen, huid en lever, aangetast). De symptomen, diagnose en behandelmogelijkheden hangen af van welk deel van het zenuwstelsel ontstoken is. De belangrijkste typen neurosarcoïdose worden hieronder beschreven. Patiënten kunnen soms meerdere typen hebben.

Hersenzenuwneuropathie
De helft van alle patiënten met neurosarcoïdose heeft een eenvoudige hersenzenuwneuropathie, zoals zwakte van één gezichtshelft. Soms zijn ook andere zenuwen aangetast, wat gehoorproblemen, gevoelloosheid in het gezicht, zwakte van de tong, slikproblemen of dubbelzien veroorzaakt. Patiënten met hersenzenuwneuropathieën reageren goed en snel op steroïden en de aandoening herstelt meestal volledig.

Andere vormen van neurosarcoïdose
Van de overige helft van de patiënten heeft twee derde leptomeningitis, een kwart pachymeningitis en de rest een vorm met vasculitis. Deze gevallen zijn veel ernstiger en vereisen een dringende beoordeling en behandeling:

1. Leptomeningitis
Bij dit proces raakt het binnenste hersenvlies ontstoken en breidt de ontsteking zich snel uit naar de hersenen, die zelf opzwellen. Dit kan een veelheid aan symptomen veroorzaken, vooral afhankelijk van de plaats waar de ontsteking binnendringt en de ernst ervan. De meeste patiënten krijgen hoofdpijn, slaperigheid, vertraagd denken en vervolgens andere verschijnselen, zoals zwakte of gevoelloosheid, evenwichtsproblemen en problemen met zien en horen. Een MRI-scan is altijd afwijkend en het hersenvocht bevat ontstekingscellen.
2. Pachymeningitis
Het buitenste vlies van de hersenen of het ruggenmerg raakt ontstoken. Dit veroorzaakt hoofdpijn en focale neurologische verschijnselen, zoals zwakte of gevoelloosheid aan één kant, en soms ook epileptische aanvallen. Patiënten hebben afwijkende hersenscans en soms kan op basis van wat er op de scan te zien is ten onrechte een hersentumor worden vastgesteld.
Vasculitis. Dit is de zeldzaamste vorm van neurosarcoïdose en wordt veroorzaakt door ontsteking in de bloedvaten van de hersenen. De bloedvaten kunnen verstopt raken en op MRI-scans kunnen kleine ontstekingsgebieden aan het hersenoppervlak zichtbaar zijn. Soms kan vasculitis op een scan ten onrechte worden aangezien voor een beroerte of multiple sclerose. Af en toe kunnen de bloedvaten vernauwen en vervormen.

De diagnose kan meestal worden gesteld na onderzoek van bloed en hersenvocht en een MRI-scan, maar soms is een biopsie van de hersenen of het ruggenmerg noodzakelijk.
De behandeling bestaat uit een hoge dosis steroïden, onderdrukking van het immuunsysteem met chemotherapie en immunotherapeutische geneesmiddelen zoals infliximab. Behandeling is gedurende ten minste 5 jaar nodig. De meeste patiënten reageren goed op dit geneesmiddel, maar moeten zorgvuldig worden gevolgd, vooral door een neuroloog met ervaring met deze ziekte. Dit moet gebeuren binnen een multidisciplinair team van longartsen, reumatologen, endocrinologen, immunologen en gespecialiseerde verpleegkundigen.

Perifere neuropathieën
Wanneer het perifere zenuwstelsel (de zenuwen van het lichaam) is betrokken, kan een aandoening ontstaan die perifere neuropathie wordt genoemd. Dit komt bij ongeveer 10% van de patiënten voor en veroorzaakt gevoelloosheid en soms zwakte van de handen en voeten. Het is meestal pijnloos en mild en verergert niet.

Sommige patiënten kunnen een ernstig probleem krijgen dat acute demyeliniserende polyradiculoneuropathie wordt genoemd. Dit ontwikkelt zich aan het begin van de systemische ziekte, maar verbetert met behandeling. Sommigen ontwikkelen mononeuropathieën, waarbij slechts één zenuw is aangetast, bijvoorbeeld in de arm.

Dunnevezelneuropathie
Dunnevezelneuropathie komt vaak voor; patiënten klagen over een branderig gevoel in de voeten en soms ook in de handen. Bij de meeste patiënten is de aandoening hinderlijk maar verergert zij niet, terwijl zij bij sommigen zeer ernstig en pijnlijk kan zijn. Behandeling helpt altijd; geneesmiddelen tegen neuralgie (zoals gabapentine en duloxetine) werken goed, en mensen met ernstige pijn reageren op infliximab.

Polymyositis en spierpijn
Wanneer een spier is aangetast, kan dit pijnlijk zijn en zwakte veroorzaken; dit staat bekend als polymyositis. Het kan ook een langzaam verergerend probleem zijn met spierverlies, zonder pijn. De vorm met polymyositis reageert op behandeling, maar de zeldzame vorm met spierverlies niet. Spierbetrokkenheid komt in slechts 5% van de gevallen voor.

Methoden om uw aandoening te begrijpen
Als uw symptomen op neurosarcoïdose wijzen, verwijst uw arts u naar een neuroloog. Deze arts brengt de neurologische verschijnselen en symptomen in kaart. Lichamelijk onderzoek maakt altijd deel uit van een consult bij de neuroloog. Indien nodig regelt de neuroloog ook aanvullende onderzoeken, zoals EEC (Electroencephalo Gram) en MRI (Magnetic Resonance Image).

Vroege diagnose
De doeltreffendheid van de behandeling van ernstige vormen van neurosarcoïdose kan aanzienlijk worden verbeterd door een vroege en agressieve behandeling na onderzoek in gespecialiseerde centra. Patiënten moeten er zeker van zijn dat hun artsen voldoende kennis van neurosarcoïdose hebben. SarcoidosisUK kan hen helpen afdelingen te vinden die deskundige zorg bieden.

Samenvatting
Hoe eerder de behandeling wordt ingezet en hoe intensiever de behandeling voor de betreffende situatie is, hoe groter de kans dat patiënten goed reageren en een redelijke neurologische functie terugkrijgen. Sommige patiënten hebben schade aan het zenuwstelsel die niet kan worden hersteld, maar veel anderen gaan vooruit. Gelukkig is neurosarcoïdose tegenwoordig zelden een dodelijke ziekte.

Bron: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

Vasculitische neuropathie is een zeldzamere en ernstigere aandoening die altijd snel verergert en daarom dringend behandeld moet worden.