Sarkoidoza może wystąpić w niemal każdym narządzie. U 5 do 15% chorych na sarkoidozę choroba pojawia się w którymś miejscu układu nerwowego. Nazywa się to neurosarkoidozą.

Układ nerwowy
Układ nerwowy składa się z ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Mózg i rdzeń kręgowy tworzą ośrodkowy układ nerwowy. Obwodowy układ nerwowy składa się z nerwów i nerwów obwodowych w mózgu (nerwów czaszkowych).

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie oczu, mięśnie twarzy, języka i mięśnie uczestniczące w połykaniu. Nerwy czaszkowe zapewniają zmysły węchu, wzroku, smaku, słuchu i dotyku.

Nerwy obwodowe biegną od rdzenia kręgowego do tułowia, rąk i nóg oraz do narządów wewnętrznych. Szczególny rodzaj nerwów obwodowych można określić jako cienkie włókna nerwowe. Czasami do obwodowego układu nerwowego zalicza się również mięśnie.

Sarkoidoza w układzie nerwowym
Sarkoidoza może wystąpić w niemal każdym narządzie. Sarkoidoza zajmuje układ nerwowy u 5% do 15% wszystkich pacjentów (neurosarkoidoza). Neurosarkoidoza jest zatem rzadka (zaledwie 20 przypadków na milion osób), ale może mieć ciężki przebieg. Mimo to przy specjalistycznej opiece chorobę zwykle łatwo się leczy. Jedynie mniejszość pacjentów cierpi z powodu trwałych uszkodzeń neurologicznych.

Choroba może zająć dowolną część układu nerwowego. Dzieje się to poprzez rozwój zapalenia ziarniniakowego (w ten sam sposób zajmuje inne narządy, takie jak płuca, skóra i wątroba). Objawy, rozpoznanie i możliwości leczenia zależą od tego, która część układu nerwowego jest objęta zapaleniem. Główne typy neurosarkoidozy wymieniono poniżej. Pacjentów dotyka czasami więcej niż jeden typ.

Neuropatia nerwów czaszkowych
Połowa wszystkich pacjentów z neurosarkoidozą ma prostą neuropatię nerwów czaszkowych, taką jak osłabienie jednej połowy twarzy. Czasami zajęte są również inne nerwy, co powoduje problemy ze słuchem, drętwienie twarzy, osłabienie języka, trudności w połykaniu lub podwójne widzenie. Pacjenci z neuropatiami nerwów czaszkowych dobrze i szybko reagują na steroidy, a stan zwykle całkowicie się poprawia.

Inne postacie neurosarkoidozy
Spośród pozostałej połowy pacjentów dwie trzecie ma zapalenie opon miękkich, jedna czwarta zapalenie opony twardej, a pozostali postać z zapaleniem naczyń. Te przypadki są znacznie poważniejsze i wymagają pilnej oceny oraz leczenia:

1. Zapalenie opon miękkich
W tym procesie wewnętrzna osłona mózgu ulega zapaleniu, a zapalenie szybko rozprzestrzenia się na mózg, który sam puchnie. Może to wywołać wiele objawów, zależnych głównie od miejsca wniknięcia i nasilenia zapalenia. U większości pacjentów występują ból głowy, senność, spowolnienie myślenia, a następnie inne objawy, takie jak osłabienie lub drętwienie, zaburzenia równowagi, problemy ze wzrokiem i słuchem. Obraz MRI jest zawsze nieprawidłowy, a płyn mózgowo-rdzeniowy wykazuje obecność komórek zapalnych.
2. Zapalenie opony twardej
Zewnętrzna osłona mózgu lub rdzenia kręgowego ulega zapaleniu. Powoduje to bóle głowy i ogniskowe objawy neurologiczne, takie jak osłabienie lub drętwienie po jednej stronie, a czasami także napady drgawkowe. Pacjenci mają nieprawidłowe obrazy mózgu i czasami na podstawie tego, co widać na badaniu obrazowym, można u nich błędnie rozpoznać guz mózgu.
Zapalenie naczyń. Jest to najrzadsza postać neurosarkoidozy, spowodowana zapaleniem wewnątrz naczyń krwionośnych mózgu. Naczynia krwionośne mogą ulec zatkaniu, a niewielkie obszary zapalenia można zobaczyć na powierzchni mózgu na obrazach MRI. Czasami zapalenie naczyń na obrazie można błędnie zinterpretować jako udar mózgu lub stwardnienie rozsiane. Niekiedy naczynia krwionośne mogą się zwężać i zniekształcać.

Rozpoznanie można zwykle ustalić po badaniach krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badaniu MRI, ale czasami niezbędna jest biopsja mózgu lub rdzenia kręgowego.
Leczenie polega na stosowaniu dużych dawek steroidów, hamowaniu układu odpornościowego za pomocą chemioterapii oraz leków immunoterapeutycznych, takich jak infliksymab. Leczenie jest konieczne przez co najmniej 5 lat. Większość pacjentów dobrze reaguje na ten lek, ale należy ich uważnie monitorować, przede wszystkim przez neurologa mającego doświadczenie w tej chorobie. Powinno to odbywać się w ramach zespołu wielodyscyplinarnego składającego się z pulmonologów, reumatologów, endokrynologów, immunologów i pielęgniarek specjalistycznych.

Neuropatie obwodowe
Gdy zajęty jest obwodowy układ nerwowy (nerwy ciała), może rozwinąć się stan znany jako neuropatia obwodowa. Występuje to u około 10% pacjentów i powoduje drętwienie, a niekiedy osłabienie dłoni i stóp. Zwykle jest bezbolesne, łagodne i nie pogarsza się.

U niektórych pacjentów może wystąpić poważny problem znany jako ostra demielinizacyjna poliradikuloneuropatia, który rozwija się na początku choroby ogólnoustrojowej, ale poprawia się dzięki leczeniu. U niektórych rozwijają się mononeuropatie, gdy zajęty jest tylko jeden nerw, na przykład w ręce.

Neuropatia cienkich włókien
Neuropatia cienkich włókien jest częsta; pacjenci skarżą się na pieczenie stóp, a czasami także rąk. U większości pacjentów stan ten jest dokuczliwy, ale nie pogarsza się, jednak u niektórych może być bardzo poważny i bolesny. Leczenie zawsze pomaga; leki na neuralgię (takie jak gabapentyna i duloksetyna) działają dobrze, a osoby z silnym bólem reagują na infliksymab.

Zapalenie wielomięśniowe i ból mięśni
Zajęcie mięśnia może być bolesne i powodować osłabienie; stan ten jest znany jako zapalenie wielomięśniowe. Może też być powoli pogarszającym się problemem z zanikiem mięśni, który nie powoduje bólu. Postać z zapaleniem wielomięśniowym reaguje na leczenie, ale rzadka postać zanikowa nie reaguje. Zajęcie mięśni występuje tylko w 5% przypadków.

Metody pozwalające zrozumieć Twój stan
Jeśli objawy wskazują na neurosarkoidozę, lekarz skieruje Cię do neurologa. Lekarz ten określi objawy przedmiotowe i podmiotowe ze strony układu nerwowego. Badanie fizykalne jest zawsze częścią konsultacji neurologicznej. W razie potrzeby zorganizuje również dodatkowe badania, takie jak EEC (Electroencephalo Gram) i MRI (Magnetic Resonance Image).

Wczesne rozpoznanie
Skuteczność leczenia ciężkich postaci neurosarkoidozy można znacznie poprawić dzięki wczesnemu i agresywnemu leczeniu po ocenie w ośrodkach specjalistycznych. Pacjenci muszą mieć pewność, że ich lekarze w wystarczającym stopniu rozumieją neurosarkoidozę. SarcoidosisUK może pomóc im znaleźć placówki zapewniające specjalistyczną opiekę.

Podsumowanie
Im wcześniej zastosuje się leczenie i im intensywniejsza będzie terapia dobrana do danej sytuacji, tym większe prawdopodobieństwo, że pacjenci dobrze zareagują i odzyskają zadowalające funkcjonowanie neurologiczne. U niektórych pacjentów występują uszkodzenia układu nerwowego, których nie można naprawić, ale u wielu innych następuje poprawa. Na szczęście neurosarkoidoza jest obecnie rzadko chorobą śmiertelną.

Źródło: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

Neuropatia związana z zapaleniem naczyń jest rzadszym i cięższym stanem, który zawsze szybko się pogarsza i dlatego wymaga pilnego leczenia.