Neurosarcoïdose

La neurosarcoïdose est une forme de sarcoïdose qui touche le système nerveux central. Cette forme de sarcoïdose correspond à la formation d’excroissances composées de cellules immunitaires et, dans 5 % à 15 % des cas, ces excroissances, ou granulomes, apparaissent dans le cerveau et la moelle épinière.

La neurosarcoïdose survient généralement à la suite d’une sarcoïdose qui touche déjà d’autres parties du corps, et seuls environ 1 % des patients atteints de sarcoïdose présenteront uniquement une neurosarcoïdose.

Symptômes

La neurosarcoïdose se manifeste de nombreuses façons différentes, mais le problème le plus fréquent est une anomalie crânienne, qui survient chez environ 50 % à 70 % des personnes atteintes. La manifestation la plus fréquente est une anomalie du nerf facial, qui peut entraîner une faiblesse d’un côté ou des deux côtés du visage. La vision peut également être affectée en raison d’une atteinte du nerf optique.

Les manifestations moins fréquentes qui peuvent apparaître comprennent :

1. Une vision double due à une atteinte du nerf oculomoteur, du nerf trochléaire ou du nerf abducens.

2. Une atteinte du nerf trijumeau peut diminuer la sensibilité du visage.

3. Une atteinte du nerf vestibulocochléaire peut entraîner une perte auditive et des vertiges.

4. Une atteinte du nerf glossopharyngien peut entraîner des difficultés à avaler.

5. Une atteinte du nerf hypoglosse peut affecter la langue.

6. Une atteinte du nerf accessoire peut affecter les muscles des bras et des épaules.

7. Des crises convulsives surviennent dans environ 15 % des cas.

8. Une méningite, ou inflammation des méninges, est également observée chez certains patients et provoque des maux de tête et une raideur de la nuque.

9. Si des granulomes se forment dans l’hypophyse, où sont produites différentes hormones, les affections qui peuvent se développer comprennent le diabète, l’aménorrhée, la jaunisse ou même l’insuffisance cardiaque.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de neurosarcoïdose ne peut être confirmé que par une biopsie. Cependant, la biopsie est évitée dans la mesure du possible en raison des risques liés à l’intervention. En présence des symptômes mentionnés ci-dessus, les autres examens qui peuvent être réalisés comprennent la tomodensitométrie (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la ponction lombaire et l’électroencéphalographie (EEG).

Une fois le diagnostic confirmé, la plupart des cas sont traités par des glucocorticoïdes tels que la prednisolone.

Les autres agents qui se sont également révélés efficaces dans certaines études comprennent le méthotrexate, l’hydroxychloroquine, le cyclophosphamide, le thalidomide et l’infliximab.

Sources

http://my.clevelandclinic.org/

www.thelancet.com/.../sažetak

http://www.bmj.sk/2009/11009-12.pdf

http://www.clevelandclinicmeded.com/

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