Diagnostyka różnicowa sarkoidozy za pomocą bronchoskopii
Największy odsetek osób chorujących na sarkoidozę ma sarkoidozę płucną, która objawia się dusznością, nocnymi potami i suchym kaszlem. Mogą jej towarzyszyć podwyższona temperatura, bóle stawów, wysypki oraz skupiska erytrocytów pod skórą w postaci guzków, które nazywamy rumieniem guzowatym.
Po szeroko zakrojonych badaniach laboratoryjnych krwi i moczu oraz zdjęciach rentgenowskich wymienione objawy zawężą zakres rozważanych chorób z kilku tysięcy do najbardziej typowych.
Aby z całą pewnością potwierdzić rozpoznanie sarkoidozy, a wykluczyć rozpoznanie chłoniaka, gruźlicy itd. oraz dobrać choremu odpowiednią terapię, należy wykonać badanie polegające na płukaniu dróg oddechowych roztworem soli fizjologicznej. Analiza pobranej próbki płynu po płukaniu potwierdzi dokładne rozpoznanie.
Ten zabieg pobierania próbki nazywa się płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL) i wykonuje się go podczas bronchoskopii.
BAL jest niezbędny do prawidłowego rozpoznania i skutecznego leczenia.
Choć sam zabieg wydaje się inwazyjny, doświadczeni lekarze przeprowadzą go dobrze i skutecznie. Rozluźniłem się i próbowałem zespolić się z instrumentem. Im mniejszy opór stawiałem, tym pomyślniej przebiegało badanie. Ważne jest, aby myśleć pozytywnie i przywoływać piękne wspomnienia.
Próbka popłuczyn trafi do laboratorium.
Wyniki badania charakterystyczne dla rozpoznania sarkoidozy wskazują, że stosunek CD4/CD8 jest większy niż 3,5.
CD4 i CD8 to rodzaje białych krwinek, czyli limfocytów T. Komórki CD4 (znane również jako limfocyty T CD4+) to białe krwinki, które zwalczają infekcje. Według badań poprzedzają one aktywację komórek CD8+, których rolą jest zabijanie komórki zakażonej patogenem.
Komórki CD8 uwalniają do zakażonej komórki cytotoksynę (truciznę), która zabija naszą zakażoną komórkę, a jej pozostałości zostaną rozłożone przez makrofagi w procesie nazywanym fagocytozą. Dlatego komórki CD8 nazywamy komórkami cytotoksycznymi.
Te cytotoksyczne limfocyty T mogą zabijać każdą komórkę zawierającą takie patogeny, rozpoznając obce peptydy przenoszone na powierzchnię komórki w połączeniu z cząsteczkami klasy MHC.
Klasa MHC to cząsteczka służąca makrofagom lub komórkom dendrytycznym do prezentacji antygenu.
Komórki CD4+ pełnią wiele funkcji. Zwalczają infekcję poprzez aktywację komórek wrodzonego układu odpornościowego, limfocytów B, cytotoksycznych komórek CD8 i komórek niebędących częścią układu odpornościowego, a także odgrywają kluczową rolę w hamowaniu reakcji immunologicznej.
W bardziej złożonych przypadkach sarkoidozy, w których różnicowanie choroby jest niejasne, można wykonać biopsję ziarniniaka.
Zabieg nazywa się EBUS-TBNA (ultrasonografia wewnątrzoskrzelowa z przezoskrzelową aspiracją cienkoigłową w czasie rzeczywistym).
W tej próbce będą widoczne skupiska limfocytów B, limfocytów T, makrofagów i innych komórek uczestniczących w procesie zapalnym, czyli w ziarniniaku.
Limfocyty B, w przeciwieństwie do limfocytów T, nie zabijają zakażonej komórki dzięki właściwościom cytotoksycznym. Otaczają i unieruchamiają patogen, prezentują go innym komórkom układu odpornościowego, które następnie go zaatakują.
Limfocyty wzywają na pomoc inne komórki układu odpornościowego, wytwarzając cytokiny. Słowo cyto pochodzi od greckiego słowa ϰινεῖν, które oznacza „komórka”, a kine oznacza „poruszać się”.
Cytokiny to małe glikoproteiny, które oprócz limfocytów wydzielają makrofagi, fibroblasty i monocyty.
Cytokiny wydzielane przez limfocyty nazywają się limfokinami, a te wydzielane przez makrofagi — monokinami.
Ze względu na zdolność do regulowania odpowiedzi immunologicznej możemy nazywać je posłańcami.
Ponieważ w znacznym stopniu wpływają na uszkodzenie tkanek, odgrywają istotną rolę w chorobach autoimmunologicznych.
W tym sensie możemy mówić o cytokinach, które są odpowiedzią na określony typ leukocytów.
W sarkoidozie występują specyficzne limfocyty T Th1 i Th17, których odpowiedzią przeciwzapalną jest regulacja cytokin IL-23 i IL-12.
W sarkoidozie występują reakcje tak zwanych członków rodziny cytokin IL-12, IL-23, IL-27 i IL-35.
Teraz, gdy wyjaśniliśmy pojęcia, dochodzimy do rozpoznania, które mówi, że sarkoidozę charakteryzują nieserowaciejące ziarniniaki. Zazwyczaj składają się one z rdzenia złożonego z komórek Th1 i aktywowanych makrofagów, otoczonych komórkami B, fibroblastami i limfocytami CD8, a także komórkami Th17 i komórkami Treg.
Ziarniniaki powstają w fazach inicjacji, gromadzenia, fazie efektorowej oraz ustępowania zmian/rozwoju włóknienia.
Zwiększona liczba komórek Th17 w BAL, krwi i tkance ziarniniakowej pacjentów z sarkoidozą sugeruje udział tych komórek w patogenezie sarkoidozy.
Dino-Josip Ključarić
27.5.2024.
