La sarcoïdose peut apparaître dans presque tous les organes. Chez 5 à 15% des patients atteints de sarcoïdose, la maladie se manifeste quelque part dans le système nerveux. C’est ce que l’on appelle la neurosarcoïdose.

Le système nerveux
Le système nerveux comprend le système nerveux central et le système nerveux périphérique. Le cerveau et la moelle épinière constituent le système nerveux central. Le système nerveux périphérique se compose des nerfs et des nerfs périphériques du cerveau (nerfs crâniens).

Les nerfs crâniens commandent les muscles des yeux, du visage, de la langue et de la déglutition. Ils assurent l’odorat, la vue, le goût, l’ouïe et le toucher.

Les nerfs périphériques s’étendent de la moelle épinière jusqu’au tronc, aux bras, aux jambes et aux organes internes. Un type particulier de nerfs périphériques peut être désigné sous le nom de petites fibres nerveuses. Les muscles sont parfois eux aussi inclus dans le système nerveux périphérique.

La sarcoïdose dans le système nerveux
La sarcoïdose peut apparaître dans presque tous les organes. Elle touche le système nerveux chez 5% à 15% de l’ensemble des patients (neurosarcoïdose). La neurosarcoïdose est donc peu fréquente (seulement 20 cas par million de personnes), mais elle peut être grave. Malgré cela, avec une prise en charge spécialisée, la maladie est généralement facile à traiter. Seule une minorité de patients souffre de lésions neurologiques permanentes.

La maladie peut toucher n’importe quelle partie du système nerveux. Elle le fait en provoquant une inflammation granulomateuse (elle touche de la même manière d’autres organes, comme les poumons, la peau et le foie). Les symptômes, le diagnostic et les possibilités de traitement dépendent de la partie du système nerveux qui est enflammée. Les principaux types de neurosarcoïdose sont présentés ci-dessous. Les patients sont parfois touchés par plusieurs types.

Neuropathie crânienne
La moitié des patients atteints de neurosarcoïdose présentent une neuropathie crânienne simple, comme une faiblesse d’une moitié du visage. D’autres nerfs sont parfois touchés, entraînant des problèmes d’audition, un engourdissement du visage, une faiblesse de la langue, des difficultés à avaler ou une vision double. Les patients atteints de neuropathies crâniennes répondent bien et rapidement aux corticoïdes, et leur état s’améliore généralement complètement.

Autres formes de neurosarcoïdose
Parmi l’autre moitié des patients, deux tiers présentent une leptoméningite, un quart une pachyméningite et les autres une forme vasculitique. Ces cas sont beaucoup plus graves et nécessitent une évaluation et un traitement urgents :

1. Leptoméningite
Dans ce processus, l’enveloppe interne du cerveau s’enflamme et l’inflammation se propage rapidement au cerveau, qui gonfle lui-même. Cela peut provoquer de nombreux symptômes, qui dépendent principalement du point d’entrée et de la gravité de l’inflammation. La plupart des patients développent des maux de tête, une somnolence et un ralentissement de la pensée, puis d’autres manifestations telles qu’une faiblesse ou un engourdissement, des troubles de l’équilibre, de la vision et de l’audition. L’IRM est toujours anormale et le liquide céphalorachidien contient des cellules inflammatoires.
2. Pachyméningite
L’enveloppe externe du cerveau ou de la moelle épinière s’enflamme. Cela provoque des maux de tête et des signes neurologiques focaux, comme une faiblesse ou un engourdissement d’un côté, et parfois des crises convulsives. L’imagerie cérébrale des patients est anormale et une tumeur cérébrale peut parfois être diagnostiquée à tort en raison des images obtenues.
Vascularite. Il s’agit de la forme la plus rare de neurosarcoïdose, causée par une inflammation à l’intérieur des vaisseaux sanguins du cerveau. Les vaisseaux peuvent s’obstruer et de petites zones d’inflammation peuvent être visibles à la surface du cerveau sur les images d’IRM. La vascularite peut parfois être interprétée à tort sur les images comme un accident vasculaire cérébral ou une sclérose en plaques. Il arrive que les vaisseaux sanguins se rétrécissent et se déforment.

Le diagnostic peut généralement être établi après des analyses de sang et de liquide céphalorachidien ainsi qu’une IRM, mais une biopsie du cerveau ou de la moelle épinière est parfois nécessaire.
Cette affection est traitée par de fortes doses de corticoïdes, par une suppression du système immunitaire au moyen d’une chimiothérapie et par des médicaments d’immunothérapie tels que l’infliximab. Le traitement est nécessaire pendant au moins 5 ans. La plupart des patients répondent bien à ce médicament, mais ils doivent être suivis attentivement, et surtout par un neurologue ayant l’expérience de cette maladie. Ce suivi devrait se faire au sein d’une équipe pluridisciplinaire composée de pneumologues, de rhumatologues, d’endocrinologues, d’immunologues et d’infirmiers spécialisés.

Neuropathies périphériques
Lorsque le système nerveux périphérique (les nerfs du corps) est touché, une affection appelée neuropathie périphérique peut se développer. Cela se produit chez environ 10% des patients et provoque un engourdissement et parfois une faiblesse des mains et des pieds. Cette affection est généralement indolore et légère, et ne s’aggrave pas.

Certains patients peuvent présenter un problème grave appelé polyradiculonévrite démyélinisante aiguë, qui se développe au début de la maladie systémique, mais s’améliore avec le traitement. D’autres développent des mononeuropathies lorsqu’un seul nerf est touché, par exemple dans le bras.

Neuropathie des petites fibres
La neuropathie des petites fibres est fréquente ; les patients se plaignent de sensations de brûlure dans les pieds et parfois aussi dans les mains. Chez la plupart des patients, cette affection est gênante sans s’aggraver, mais chez certains, elle peut être très grave et douloureuse. Le traitement est toujours utile ; les médicaments contre les névralgies (comme la gabapentine et la duloxétine) fonctionnent bien, et les patients souffrant de douleurs intenses répondent à l’infliximab.

Polymyosite et douleurs musculaires
Lorsqu’un muscle est touché, cela peut être douloureux et provoquer une faiblesse : c’est ce que l’on appelle une polymyosite. Il peut également s’agir d’un problème qui s’aggrave lentement, avec une fonte musculaire, sans provoquer de douleur. La forme de polymyosite répond au traitement, mais la rare forme avec fonte musculaire n’y répond pas. L’atteinte musculaire ne survient que dans 5% des cas.

Techniques pour comprendre votre état
Si vos symptômes évoquent une neurosarcoïdose, votre médecin vous orientera vers un neurologue. Ce médecin dressera un bilan des signes et des symptômes neurologiques. Un examen physique fait toujours partie de la consultation chez le neurologue. Si nécessaire, il organisera également des examens complémentaires, comme un EEC (Electroencephalo Gram) et une MRI (Magnetic Resonance Image).

Diagnostic précoce
L’efficacité du traitement des formes graves de neurosarcoïdose peut être considérablement améliorée par un traitement précoce et agressif après une évaluation dans des centres spécialisés. Les patients doivent s’assurer que leurs médecins connaissent suffisamment la neurosarcoïdose. SarcoidosisUK peut les aider à trouver des services proposant une prise en charge spécialisée.

Résumé
Plus le traitement est mis en place tôt et plus le traitement utilisé dans la situation concernée est puissant, plus les patients ont de chances de bien répondre et de retrouver une fonction neurologique satisfaisante. Certains patients présentent des lésions du système nerveux qui ne peuvent pas être réparées, mais beaucoup d’autres voient leur état s’améliorer. Heureusement, la neurosarcoïdose est aujourd’hui rarement une maladie mortelle.

Source : https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

La neuropathie vasculitique est une affection plus rare et plus grave, qui s’aggrave toujours rapidement et nécessite donc un traitement urgent.