La sarcoïdose et ses causes possibles

La sarcoïdose est peut-être une maladie auto-immune, ou peut-être pas

Personne ne sait exactement ce qui cause la sarcoïdose, même si notre compréhension des mécanismes par lesquels elle se développe progresse. Les spécialistes pensent actuellement qu’une ou plusieurs expositions, chez les personnes ayant une constitution génétique particulière, peuvent provoquer des réactions des cellules de l’organisme et amorcer le recrutement de cellules inflammatoires dans les organes atteints ; autrement dit, quelque chose déclenche la réponse immunitaire. Certaines recherches indiquent que des bactéries, des virus ou des substances chimiques peuvent déclencher la maladie. Ces déclencheurs, bien que généralement inoffensifs chez la plupart des gens, peuvent irriter le système immunitaire des personnes présentant un risque génétique de développer une sarcoïdose.

Selon certaines théories, la réponse immunitaire peut être excessive ou, dans certains cas, inadaptée, entraînant une inflammation persistante, la formation de granulomes et, dans certains cas, l’apparition de cicatrices ou d’une fibrose. De plus en plus de données indiquent que cette réponse immunitaire de la sarcoïdose peut également comporter une réponse « auto-immune », avec certaines réactions aux protéines « propres » à l’organisme. Toutefois, nous ne considérons PAS actuellement la sarcoïdose comme une maladie principalement auto-immune, telle que la polyarthrite rhumatoïde (RA) ou le lupus érythémateux systémique (lupus).

Bien que le rôle des mécanismes auto-immuns reste mal compris, certaines études ont détecté plus fréquemment des anticorps dirigés contre des protéines humaines chez certains patients atteints de sarcoïdose que chez d’autres personnes atteintes ou non de sarcoïdose. De plus, les cellules de certaines personnes atteintes de sarcoïdose présentent une réponse immunitaire à certaines de leurs propres protéines, comme dans les maladies auto-immunes.

Le rôle exact de cette « auto-immunité » dans la sarcoïdose n’est pas clair, bien qu’il soit activement étudié. On ne sait pas si la réaction aux protéines propres à l’organisme est réellement la principale responsable de l’inflammation granulomateuse : il peut s’agir d’un témoin entraîné dans une réaction plus vaste.

La présence de ce processus « auto-immun » pourrait appuyer l’utilisation de certains traitements que nous avons testés chez des patients atteints de sarcoïdose, comme le rituximab. À l’heure actuelle, bien que nous ne pensions pas que la sarcoïdose soit la même chose que des maladies comme la RA ou le lupus, les études montrent que certaines réactions immunitaires et certains facteurs génétiques sont similaires entre ces maladies. De plus, la coexistence de certaines de ces maladies auto-immunes et de la sarcoïdose, notamment la maladie de Sjogren et d’autres, est plus fréquente que ne le laisserait prévoir le hasard, ce qui soulève la question de mécanismes communs. En définissant mieux les mécanismes qui causent la sarcoïdose, notamment le rôle de l’inflammation, d’une réponse immunitaire excessive ou insuffisante et de l’auto-immunité, nous pourrions mieux traiter les patients atteints de sarcoïdose et peut-être même, un jour, prévenir la maladie.

En résumé, bien qu’il existe certaines caractéristiques similaires, sur la base des connaissances scientifiques actuelles, nous ne préconisons pas l’utilisation du qualificatif « auto-immune » pour décrire la sarcoïdose.

 

Quels sont les facteurs de risque ?

Autrefois considérée comme rare, la sarcoïdose est aujourd’hui reconnue comme fréquente et touche des personnes dans le monde entier. La maladie peut toucher des personnes de tout âge, de toute race et de tout sexe. Elle est cependant plus fréquente chez les adultes entre 20 et 40 ans et dans certains groupes ethniques. La gravité de la maladie peut varier selon la race ou l’origine ethnique :

Aux États-Unis, elle est plus fréquente chez les Afro-Américains et les personnes d’origine européenne, « notamment scandinave ». Ces groupes peuvent aussi présenter des manifestations plus graves et plus chroniques.

Chez les Afro-Américains, le groupe le plus touché aux États-Unis, le risque estimé de développer une sarcoïdose au cours de la vie pourrait atteindre 2 pour cent.

La maladie est légèrement plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

La maladie se manifeste différemment selon les groupes de personnes. Alors que les poumons et les ganglions lymphatiques sont atteints chez presque toutes les personnes ayant une sarcoïdose, les Afro-Américains et les personnes d’origine japonaise sont plus susceptibles de présenter une atteinte oculaire que les personnes blanches. En revanche, les nodules cutanés touchent plus probablement les personnes d’origine nord-européenne, tandis que les personnes d’origine japonaise semblent prédisposées aux problèmes cardiaques liés à la sarcoïdose.

 

Les recherches indiquent également que le risque semble augmenter dans une certaine mesure lorsqu’un proche parent est atteint de sarcoïdose, bien que les chercheurs n’aient pas encore trouvé le ou les gènes associés au développement de la sarcoïdose.

 

Source : https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/causes-risk-factors/