La sarcoidosis y sus posibles causas

La sarcoidosis puede ser o no ser una enfermedad autoinmune

Nadie sabe exactamente qué causa la sarcoidosis, aunque nuestra comprensión de los mecanismos por los que se desarrolla está avanzando. Actualmente, los expertos creen que una o varias exposiciones en personas con una constitución genética específica pueden provocar reacciones de las células del organismo e iniciar el reclutamiento de células inflamatorias en los órganos afectados; es decir, algo desencadena la respuesta inmunitaria. Algunas investigaciones indican que las bacterias, los virus o las sustancias químicas pueden desencadenar la enfermedad. Estos desencadenantes, aunque suelen ser inofensivos para la mayoría de las personas, pueden irritar el sistema inmunitario de quienes tienen un riesgo genético de desarrollar sarcoidosis.

Existen teorías según las cuales la respuesta inmunitaria puede ser excesivamente activa o, en algunos casos, inadecuada, y esto provoca inflamación persistente, formación de granulomas y, en algunos casos, aparición de cicatrices o fibrosis. Cada vez hay más pruebas de que esta respuesta inmunitaria de la sarcoidosis también puede incluir una respuesta «autoinmune», con algunas reacciones a las proteínas «propias». Sin embargo, actualmente NO consideramos que la sarcoidosis sea principalmente una enfermedad autoinmune, como la artritis reumatoide (RA) o el lupus eritematoso sistémico (lupus).

Aunque el papel de los mecanismos autoinmunes todavía no está bien aclarado, algunos estudios han detectado anticuerpos contra proteínas humanas con mayor frecuencia en algunos pacientes con sarcoidosis en comparación con otras personas con y sin sarcoidosis. Además, las células de algunas personas con sarcoidosis muestran una respuesta inmunitaria a algunas de sus propias proteínas, de forma similar a las enfermedades autoinmunes.

El papel exacto de esta «autoinmunidad» en la sarcoidosis no está claro, aunque se está estudiando activamente. No está claro si la reacción a las proteínas propias es realmente la principal responsable de la inflamación granulomatosa; podría ser un espectador atrapado en una reacción más amplia.

La presencia de este proceso «autoinmune» podría respaldar el uso de algunos tratamientos que hemos probado en pacientes con sarcoidosis, como el rituximab. En este momento, aunque no creemos que la sarcoidosis sea lo mismo que enfermedades como la RA o el lupus, los estudios muestran que algunas reacciones inmunitarias y factores genéticos son similares entre estas enfermedades. Además, algunas de estas enfermedades autoinmunes y la sarcoidosis, incluida la enfermedad de Sjogren y otras, coinciden con más frecuencia de lo que cabría esperar por azar, lo que plantea la cuestión de si comparten algunos mecanismos. Si definimos mejor los mecanismos que causan la sarcoidosis, incluido el papel de la inflamación, una respuesta inmunitaria excesiva o insuficiente y la autoinmunidad, podríamos tratar mejor a los pacientes con sarcoidosis y quizá algún día incluso prevenir la enfermedad.

En resumen, aunque existen algunas características similares, basándonos en los conocimientos científicos actuales no defendemos el uso de la etiqueta «autoinmune» para describir la sarcoidosis.

 

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Antes se consideraba rara, pero ahora se sabe que la sarcoidosis es frecuente y afecta a personas de todo el mundo. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, raza y sexo. Sin embargo, es más frecuente entre los adultos de entre 20 y 40 años y en determinados grupos étnicos. La gravedad de la enfermedad puede variar según la raza o el origen étnico:

En Estados Unidos es más frecuente en afroamericanos y personas de ascendencia europea, «especialmente escandinava». Estos grupos también pueden presentar manifestaciones más graves y crónicas.

Entre los afroamericanos, el grupo más afectado en Estados Unidos, el riesgo estimado de desarrollar sarcoidosis a lo largo de la vida podría alcanzar el 2 por ciento.

La enfermedad es ligeramente más frecuente en mujeres que en hombres.

La enfermedad se manifiesta de forma diferente en distintos grupos de personas. Aunque los pulmones y los ganglios linfáticos están afectados en casi todas las personas con sarcoidosis, los afroamericanos y las personas de ascendencia japonesa tienen más probabilidades de presentar afectación ocular que las personas blancas. Por otra parte, los nódulos cutáneos tienen más probabilidades de afectar a personas de ascendencia del norte de Europa, mientras que las de ascendencia japonesa parecen propensas a los problemas cardíacos relacionados con la sarcoidosis.

 

Las investigaciones también indican que el riesgo parece aumentar en cierta medida si alguien de la familia cercana tiene sarcoidosis, aunque los investigadores todavía no han encontrado el gen o los genes asociados al desarrollo de la sarcoidosis.

 

Fuente: https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/causes-risk-factors/