Sarcoïdose en mogelijke oorzaken
Sarcoïdose is misschien wel, maar misschien ook geen auto-immuunziekte
Niemand weet precies wat sarcoïdose veroorzaakt, hoewel ons begrip van de mechanismen waardoor sarcoïdose ontstaat vooruitgaat. Deskundigen denken momenteel dat een of meer blootstellingen bij mensen met een specifieke genetische samenstelling reacties van cellen in het lichaam kunnen veroorzaken en het aantrekken van ontstekingscellen naar de aangetaste organen op gang kunnen brengen; met andere woorden, iets zet de immuunrespons in gang. Sommige onderzoeken laten zien dat bacteriën, virussen of chemische stoffen de ziekte kunnen uitlokken. Dergelijke prikkels, hoewel ze bij de meeste mensen doorgaans onschadelijk zijn, kunnen het immuunsysteem irriteren van mensen met een genetisch risico op het ontwikkelen van sarcoïdose.
Er zijn theorieën dat de immuunrespons overactief of in sommige gevallen ontoereikend kan zijn, en dat dit leidt tot aanhoudende ontsteking, de vorming van granulomen en in sommige gevallen ook littekenvorming of fibrose. Er zijn steeds meer aanwijzingen dat deze immuunrespons bij sarcoïdose ook een ‘auto-immuunrespons’ kan omvatten, met bepaalde reacties op ‘eigen’ eiwitten. Momenteel beschouwen wij sarcoïdose echter NIET als overwegend een auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis (RA) of systemische lupus erythematodes (lupus).
Hoewel de rol van auto-immuunmechanismen nog niet goed is opgehelderd, hebben sommige studies bij bepaalde patiënten met sarcoïdose vaker antistoffen tegen menselijke eiwitten gevonden dan bij andere mensen met en zonder sarcoïdose. Bovendien vertonen de cellen van sommige mensen met sarcoïdose een immuunrespons tegen bepaalde eigen eiwitten, vergelijkbaar met auto-immuunziekten.
De precieze rol van deze ‘auto-immuniteit’ bij sarcoïdose is niet duidelijk, hoewel die actief wordt onderzocht. Het is onduidelijk of de reactie op lichaamseigen eiwitten daadwerkelijk de hoofdschuldige is aan granulomateuze ontsteking; het kan ook een omstander zijn die in een grotere reactie is meegetrokken.
De aanwezigheid van dit ‘auto-immuunproces’ zou het gebruik kunnen ondersteunen van bepaalde behandelingen die wij bij patiënten met sarcoïdose hebben onderzocht, zoals rituximab. Hoewel wij op dit moment niet denken dat sarcoïdose hetzelfde is als ziekten zoals RA of lupus, laten studies zien dat sommige immuunreacties en genetische factoren bij deze ziekten vergelijkbaar zijn. Bovendien komen sommige van deze auto-immuunziekten en sarcoïdose, waaronder de ziekte van Sjogren en andere, vaker samen voor dan op basis van toeval te verwachten is. Dat roept de vraag op of ze bepaalde mechanismen delen. Door de mechanismen die sarcoïdose veroorzaken beter te definiëren, waaronder de rol van ontsteking, een te sterke of te zwakke immuunrespons en auto-immuniteit, zouden we patiënten met sarcoïdose beter kunnen behandelen en de ziekte misschien ooit zelfs kunnen voorkomen.
Kortom, hoewel er enkele vergelijkbare kenmerken zijn, pleiten wij op basis van de huidige wetenschap niet voor het gebruik van de aanduiding ‘auto-immuun’ om sarcoïdose te beschrijven.
Wat zijn de risicofactoren?
Sarcoïdose werd ooit als zeldzaam beschouwd, maar inmiddels is bekend dat de ziekte veel voorkomt en mensen over de hele wereld treft. De ziekte kan mensen van elke leeftijd, elk ras en elk geslacht treffen. Ze komt echter het vaakst voor bij volwassenen tussen 20 en 40 jaar en in bepaalde etnische groepen. De ernst van de ziekte kan verschillen naargelang ras of etnische afkomst:
In de Verenigde Staten komt ze het vaakst voor bij Afro-Amerikanen en mensen van Europese, ‘vooral Scandinavische’, afkomst. Deze groepen kunnen ook ernstigere en meer chronische verschijnselen ervaren.
Onder Afro-Amerikanen, de meest getroffen groep in de VS, zou het geschatte levenslange risico op het ontwikkelen van sarcoïdose wel 2 procent kunnen bedragen.
De ziekte komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
De ziekte uit zich verschillend bij verschillende groepen mensen. Hoewel de longen en lymfeklieren zijn aangetast bij vrijwel iedereen met sarcoïdose, hebben Afro-Amerikanen en mensen van Japanse afkomst een grotere kans op oogaantasting dan witte mensen. Huidknobbeltjes komen daarentegen waarschijnlijk het vaakst voor bij mensen van Noord-Europese afkomst, terwijl mensen van Japanse afkomst vatbaar lijken voor hartproblemen die met sarcoïdose samenhangen.
Onderzoek laat ook zien dat het risico tot op zekere hoogte verhoogd lijkt wanneer iemand in de naaste familie sarcoïdose heeft, hoewel onderzoekers het gen of de genen die samenhangen met het ontstaan van sarcoïdose nog niet hebben gevonden.
Bron: https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/causes-risk-factors/