Sarkoidoza i jej możliwe przyczyny
Sarkoidoza może być chorobą autoimmunologiczną, ale nie musi nią być
Nikt nie wie dokładnie, co powoduje sarkoidozę, chociaż nasze zrozumienie mechanizmów jej rozwoju się pogłębia. Obecnie eksperci uważają, że jedna lub więcej ekspozycji u osób o określonej strukturze genetycznej może wywołać reakcje komórek organizmu i zapoczątkować rekrutację komórek zapalnych do zajętych narządów; innymi słowy, coś uruchamia odpowiedź immunologiczną. Niektóre badania wskazują, że bakterie, wirusy lub substancje chemiczne mogą wywołać chorobę. Takie czynniki wyzwalające, choć zwykle nieszkodliwe dla większości ludzi, mogą drażnić układ odpornościowy osób z genetycznym ryzykiem rozwoju sarkoidozy.
Istnieją teorie, że odpowiedź immunologiczna może być nadmierna lub w niektórych przypadkach nieodpowiednia, co skutkuje utrzymującym się zapaleniem, tworzeniem ziarniniaków, a w niektórych przypadkach także powstawaniem blizn lub włóknieniem. Przybywa dowodów, że ta odpowiedź immunologiczna w sarkoidozie może również obejmować odpowiedź „autoimmunologiczną”, z pewnymi reakcjami na „własne” białka. Jednak obecnie NIE uważamy sarkoidozy za chorobę w przeważającej mierze autoimmunologiczną, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów (RA) czy toczeń rumieniowaty układowy (toczeń).
Chociaż rola mechanizmów autoimmunologicznych nadal nie jest dobrze wyjaśniona, niektóre badania wykrywały przeciwciała przeciw ludzkim białkom częściej u niektórych pacjentów z sarkoidozą w porównaniu z innymi osobami z sarkoidozą i bez niej. Ponadto komórki niektórych osób z sarkoidozą wykazują odpowiedź immunologiczną na część własnych białek, podobnie jak w chorobach autoimmunologicznych.
Dokładna rola tej „autoimmunizacji” w sarkoidozie nie jest jasna, choć jest aktywnie badana. Nie wiadomo, czy reakcja na własne białka jest rzeczywiście głównym sprawcą zapalenia ziarniniakowego; może być obserwatorem wciągniętym w szerszą reakcję.
Obecność tego procesu „autoimmunologicznego” mogłaby przemawiać za stosowaniem niektórych terapii, które testowaliśmy u pacjentów z sarkoidozą, takich jak rytuksymab. Obecnie, chociaż nie uważamy, że sarkoidoza jest tym samym co choroby takie jak RA czy toczeń, badania pokazują, że niektóre reakcje immunologiczne i czynniki genetyczne są w tych chorobach podobne. Ponadto niektóre z tych chorób autoimmunologicznych i sarkoidoza, w tym choroba Sjogrena i inne, współwystępują częściej, niż można by oczekiwać przypadkowo, co rodzi pytanie, czy mają pewne wspólne mechanizmy. Lepiej definiując mechanizmy powodujące sarkoidozę, w tym rolę zapalenia, nadmiernej lub niedostatecznej odpowiedzi immunologicznej i autoimmunizacji, moglibyśmy skuteczniej leczyć pacjentów z sarkoidozą, a być może pewnego dnia nawet zapobiegać chorobie.
Krótko mówiąc, choć istnieją pewne podobne cechy, na podstawie dzisiejszej wiedzy naukowej nie opowiadamy się za używaniem określenia „autoimmunologiczna” do opisywania sarkoidozy.
Jakie są czynniki ryzyka?
Dawniej uważana za rzadką, sarkoidoza jest obecnie uznawana za częstą chorobę, która dotyka ludzi na całym świecie. Choroba może wystąpić u osób w każdym wieku, każdej rasy i płci. Najczęściej jednak występuje u dorosłych między 20 a 40 rokiem życia oraz w określonych grupach etnicznych. Ciężkość choroby może zależeć od rasy lub pochodzenia etnicznego:
W Stanach Zjednoczonych najczęściej występuje u Afroamerykanów i osób pochodzenia europejskiego, „szczególnie skandynawskiego”. W tych grupach mogą również występować cięższe i bardziej przewlekłe postacie choroby.
Wśród Afroamerykanów, najbardziej dotkniętej grupy w USA, szacowane ryzyko rozwoju sarkoidozy w ciągu życia może wynosić nawet 2 procent.
Choroba jest nieco częstsza u kobiet niż u mężczyzn.
Choroba objawia się różnie w różnych grupach ludzi. Choć płuca i węzły chłonne są zajęte u niemal wszystkich osób z sarkoidozą, u Afroamerykanów i osób pochodzenia japońskiego zajęcie oczu jest bardziej prawdopodobne niż u osób białych. Z kolei guzki skórne najczęściej dotykają osoby pochodzenia północnoeuropejskiego, a osoby pochodzenia japońskiego wydają się podatne na problemy z sercem związane z sarkoidozą.
Badania wskazują również, że ryzyko wydaje się do pewnego stopnia zwiększone, jeśli ktoś z bliskiej rodziny ma sarkoidozę, chociaż badacze nie znaleźli jeszcze genu lub genów związanych z rozwojem sarkoidozy.
Źródło: https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/causes-risk-factors/