La sarcoidosi e le sue possibili cause
La sarcoidosi potrebbe essere, oppure non essere, una malattia autoimmune
Nessuno sa esattamente che cosa causi la sarcoidosi, sebbene la nostra comprensione dei meccanismi attraverso i quali si sviluppa stia progredendo. Attualmente gli esperti ritengono che una o più esposizioni, nelle persone con una particolare costituzione genetica, possano provocare reazioni delle cellule dell’organismo e avviare il reclutamento di cellule infiammatorie negli organi colpiti; in altre parole, qualcosa innesca la risposta immunitaria. Alcune ricerche indicano che batteri, virus o sostanze chimiche possono scatenare la malattia. Questi fattori scatenanti, pur essendo generalmente innocui per la maggior parte delle persone, possono irritare il sistema immunitario di chi presenta un rischio genetico di sviluppare la sarcoidosi.
Esistono teorie secondo cui la risposta immunitaria può essere eccessivamente attiva o, in alcuni casi, inadeguata, e ciò provoca un’infiammazione persistente, la formazione di granulomi e, in alcuni casi, la comparsa di cicatrici o fibrosi. Aumentano le prove che questa risposta immunitaria della sarcoidosi possa comprendere anche una risposta «autoimmune», con alcune reazioni alle proteine «proprie» dell’organismo. Tuttavia, attualmente NON riteniamo che la sarcoidosi sia prevalentemente una malattia autoimmune, come l’artrite reumatoide (RA) o il lupus eritematoso sistemico (lupus).
Sebbene il ruolo dei meccanismi autoimmuni non sia ancora ben chiarito, alcuni studi hanno riscontrato una maggiore frequenza di anticorpi contro proteine umane in alcuni pazienti con sarcoidosi rispetto ad altre persone con e senza sarcoidosi. Inoltre, le cellule di alcune persone con sarcoidosi mostrano una risposta immunitaria contro alcune delle proprie proteine, analogamente alle malattie autoimmuni.
Il ruolo esatto di questa «autoimmunità» nella sarcoidosi non è chiaro, sebbene sia oggetto di ricerca attiva. Non è chiaro se la reazione alle proteine proprie dell’organismo sia davvero la principale responsabile dell’infiammazione granulomatosa: potrebbe essere uno spettatore coinvolto in una reazione più ampia.
La presenza di questo processo «autoimmune» potrebbe sostenere l’impiego di alcuni trattamenti che abbiamo sperimentato nei pazienti con sarcoidosi, come il rituximab. Al momento, pur non ritenendo che la sarcoidosi sia la stessa cosa di malattie come la RA o il lupus, gli studi mostrano che alcune reazioni immunitarie e alcuni fattori genetici sono simili in queste malattie. Inoltre, alcune di queste malattie autoimmuni e la sarcoidosi, tra cui la malattia di Sjogren e altre, si presentano insieme più spesso di quanto ci si aspetterebbe per caso, sollevando la questione se condividano alcuni degli stessi meccanismi. Definendo meglio i meccanismi che causano la sarcoidosi, compresi il ruolo dell’infiammazione, una risposta immunitaria eccessiva o insufficiente e l’autoimmunità, potremmo curare meglio i pazienti con sarcoidosi e forse un giorno persino prevenire la malattia.
In breve, sebbene vi siano alcune caratteristiche simili, sulla base delle attuali conoscenze scientifiche non sosteniamo l’uso dell’etichetta «autoimmune» per descrivere la sarcoidosi.
Quali sono i fattori di rischio?
Un tempo considerata rara, oggi si sa che la sarcoidosi è comune e colpisce persone in tutto il mondo. La malattia può colpire persone di qualsiasi età, razza e sesso. Tuttavia, è più comune negli adulti tra i 20 e i 40 anni e in determinati gruppi etnici. La gravità della malattia può variare in base alla razza o all’appartenenza etnica:
Negli Stati Uniti è più comune negli afroamericani e nelle persone di origine europea, «soprattutto scandinava». Questi gruppi possono anche presentare manifestazioni più gravi e croniche.
Tra gli afroamericani, il gruppo più colpito negli Stati Uniti, il rischio stimato di sviluppare la sarcoidosi nel corso della vita potrebbe arrivare al 2 per cento.
La malattia è leggermente più comune nelle donne che negli uomini.
La malattia si manifesta in modo diverso nei diversi gruppi di persone. Mentre i polmoni e i linfonodi sono interessati in quasi tutte le persone con sarcoidosi, gli afroamericani e le persone di origine giapponese hanno maggiori probabilità di avere un interessamento oculare rispetto ai bianchi. D’altra parte, i noduli cutanei colpiscono più probabilmente le persone di origine nordeuropea, mentre quelle di origine giapponese sembrano predisposte a problemi cardiaci associati alla sarcoidosi.
Le ricerche indicano inoltre che il rischio sembra aumentare in una certa misura se un familiare stretto ha la sarcoidosi, sebbene i ricercatori non abbiano ancora individuato il gene o i geni associati allo sviluppo della sarcoidosi.
Fonte: https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/causes-risk-factors/