Kortikosteroidi

Kortikosteroidi (CS) veljajo za terapevtski pristop prve izbire zaradi močnega in hitrega protivnetnega delovanja. CS imajo različne mehanizme delovanja, vključno z zaviranjem TNF-α, INF-γ in sorodnih signalnih poti (npr. NF-κB). 

Vendar optimalni terapevtski odmerek in trajanje zdravljenja nista standardizirana zaradi pomanjkanja ustreznih randomiziranih kontroliranih kliničnih raziskav. Pri kratkotrajni uporabi lahko CS izrazito izboljšajo simptome, povezane z boleznijo, normalizirajo molekularne biomarkerje ter povrnejo pljučno funkcijo in rentgenske izvide v normalno stanje.

Vendar njihovi dolgoročni učinki/koristi niso jasni, saj pogosto ne uspejo upočasniti napredovanja bolezni ali preprečiti fibroze, ni pa dokazov, da izboljšajo preživetje. 

CS imajo številne neželene učinke, ki prispevajo k slabši zaznani kakovosti življenja bolnikov, zdravljenih s CS, v primerjavi s tistimi s podobnimi bolezenskimi manifestacijami, ki niso zdravljeni. Kljub neugodnemu profilu neželenih učinkov CS so najpogosteje uporabljeno zdravljenje prve izbire, zlasti pri akutni življenjsko ogrožajoči ali simptomatski bolezni.