Corticostéroïdes
Les corticostéroïdes (CS) sont considérés comme une approche thérapeutique de première intention en raison de leur action anti-inflammatoire puissante et rapide. Les CS ont différents mécanismes d'action, dont l'inhibition de TNF-α, d'INF-γ et des voies de signalisation associées (par ex. NF-κB).
Cependant, la dose thérapeutique optimale et la durée du traitement ne sont pas standardisées en raison du manque d'essais cliniques contrôlés randomisés adéquats. Utilisés à court terme, les CS peuvent améliorer considérablement les symptômes liés à la maladie, normaliser les biomarqueurs moléculaires et rétablir la fonction pulmonaire et les résultats radiographiques.
Cependant, leurs effets/bénéfices à long terme ne sont pas clairs, car ils ne parviennent souvent pas à ralentir la progression de la maladie ni à prévenir la fibrose, et rien ne prouve qu'ils améliorent la survie.
Les CS ont de nombreux effets indésirables, qui contribuent à une diminution de la qualité de vie perçue chez les patients traités par CS par rapport à ceux présentant des manifestations similaires de la maladie qui ne sont pas traités. Malgré leur profil d'effets indésirables défavorable, les CS sont le traitement de première intention le plus utilisé, notamment en cas de maladie aiguë menaçant le pronostic vital ou symptomatique.