Corticosteroidi
I corticosteroidi (CS) sono considerati un approccio terapeutico di prima linea per la loro azione antinfiammatoria potente e rapida. I CS hanno diversi meccanismi d'azione, tra cui l'inibizione di TNF-α, INF-γ e delle vie di segnalazione correlate (per es. NF-κB).
Tuttavia, la dose terapeutica ottimale e la durata della terapia non sono standardizzate a causa della mancanza di adeguati studi clinici controllati randomizzati. Se usati a breve termine, i CS possono migliorare notevolmente i sintomi legati alla malattia, normalizzare i biomarcatori molecolari e ripristinare la funzione polmonare e i reperti radiografici.
Tuttavia, i loro effetti/benefici a lungo termine non sono chiari, perché spesso non riescono a rallentare la progressione della malattia e a prevenire la fibrosi, e non vi sono prove che migliorino la sopravvivenza.
I CS hanno numerosi effetti collaterali, che contribuiscono a una minore qualità di vita percepita nei pazienti trattati con CS rispetto a quelli con manifestazioni simili della malattia che non sono trattati. Nonostante il profilo sfavorevole degli effetti collaterali, i CS sono la terapia di prima linea più utilizzata, soprattutto nella malattia acuta potenzialmente letale o sintomatica.