La sarcoidosi può manifestarsi in quasi tutti gli organi. Nel 5–15% dei pazienti con sarcoidosi, la malattia compare in qualche parte del sistema nervoso. Questa condizione si chiama neurosarcoidosi.

Il sistema nervoso
Il sistema nervoso è formato dal sistema nervoso centrale e da quello periferico. Il cervello e il midollo spinale costituiscono il sistema nervoso centrale. Il sistema nervoso periferico è composto dai nervi e dai nervi periferici del cervello (nervi cranici).

I nervi cranici controllano i muscoli degli occhi, del viso, della lingua e della deglutizione. I nervi cranici assicurano l’olfatto, la vista, il gusto, l’udito e il tatto.

I nervi periferici si estendono dal midollo spinale al tronco, alle braccia, alle gambe e agli organi interni. Un particolare tipo di nervi periferici può essere chiamato piccole fibre nervose. Talvolta anche i muscoli vengono inclusi nel sistema nervoso periferico.

La sarcoidosi nel sistema nervoso
La sarcoidosi può manifestarsi in quasi tutti gli organi. Colpisce il sistema nervoso nel 5%–15% di tutti i pazienti (neurosarcoidosi). La neurosarcoidosi è quindi poco comune (solo 20 casi per milione di persone), ma può essere grave. Ciononostante, con cure specialistiche, la malattia è solitamente facile da trattare. Solo una minoranza dei pazienti soffre di danni neurologici permanenti.

La malattia può colpire qualsiasi parte del sistema nervoso. Lo fa attraverso lo sviluppo di un’infiammazione granulomatosa (allo stesso modo colpisce anche altri organi, come i polmoni, la pelle e il fegato). I sintomi, la diagnosi e le possibilità terapeutiche dipendono dalla parte del sistema nervoso interessata dall’infiammazione. Di seguito sono riportati i principali tipi di neurosarcoidosi. Talvolta i pazienti sono colpiti da più tipi.

Neuropatia cranica
La metà di tutti i pazienti con neurosarcoidosi presenta una semplice neuropatia cranica, come la debolezza di una metà del viso. Talvolta sono coinvolti anche altri nervi, causando problemi di udito, intorpidimento del viso, debolezza della lingua, difficoltà a deglutire o visione doppia. I pazienti con neuropatie craniche rispondono bene e rapidamente agli steroidi e la condizione di solito si risolve completamente.

Altre forme di neurosarcoidosi
Della restante metà dei pazienti, due terzi presentano leptomeningite, un quarto pachimeningite e gli altri una forma vasculitica. Questi casi sono molto più gravi e richiedono una valutazione e un trattamento urgenti:

1. Leptomeningite
In questo processo, la membrana interna che riveste il cervello si infiamma e l’infiammazione si estende rapidamente al cervello, che a sua volta si gonfia. Questo può causare numerosi sintomi, che dipendono principalmente dal punto di ingresso e dalla gravità dell’infiammazione. La maggior parte dei pazienti sviluppa mal di testa, sonnolenza e rallentamento del pensiero, e successivamente altre manifestazioni, come debolezza o intorpidimento, problemi di equilibrio, di vista e di udito. La risonanza magnetica è sempre anomala e il liquido cerebrospinale mostra cellule infiammatorie.
2. Pachimeningite
La membrana esterna che riveste il cervello o il midollo spinale si infiamma. Ciò provoca mal di testa e segni neurologici focali, come debolezza o intorpidimento su un lato, e occasionalmente crisi convulsive. I pazienti presentano immagini cerebrali anomale e talvolta può essere diagnosticato erroneamente un tumore cerebrale a causa di ciò che appare nelle immagini.
Vasculite. È la forma più rara di neurosarcoidosi ed è causata da un’infiammazione all’interno dei vasi sanguigni del cervello. I vasi possono ostruirsi e nelle immagini di risonanza magnetica possono essere visibili piccole aree di infiammazione sulla superficie del cervello. Talvolta la vasculite nelle immagini può essere interpretata erroneamente come un ictus o una sclerosi multipla. Occasionalmente i vasi sanguigni possono restringersi e deformarsi.

La diagnosi può generalmente essere formulata dopo esami del sangue e del liquido cerebrospinale e una risonanza magnetica, ma talvolta è necessaria una biopsia del cervello o del midollo spinale.
La condizione viene trattata con dosi elevate di steroidi, soppressione del sistema immunitario mediante chemioterapia e farmaci immunoterapici come l’infliximab. Il trattamento è necessario per almeno 5 anni. La maggior parte dei pazienti risponde bene a questo farmaco, ma deve essere monitorata attentamente e, soprattutto, da un neurologo esperto in questa malattia. Questo dovrebbe avvenire nell’ambito di un’équipe multidisciplinare composta da pneumologi, reumatologi, endocrinologi, immunologi e infermieri specializzati.

Neuropatie periferiche
Quando è coinvolto il sistema nervoso periferico (i nervi del corpo), può svilupparsi una condizione nota come neuropatia periferica. Ciò si verifica in circa il 10% dei pazienti e causa intorpidimento e occasionalmente debolezza delle mani e dei piedi. Di solito è indolore e lieve e non peggiora.

Alcuni pazienti possono avere un problema grave noto come poliradicoloneuropatia demielinizzante acuta, che si sviluppa all’inizio della malattia sistemica, ma migliora con il trattamento. Alcuni sviluppano mononeuropatie quando è colpito un solo nervo, per esempio in un braccio.

Neuropatia delle piccole fibre
La neuropatia delle piccole fibre è comune; i pazienti lamentano bruciore ai piedi e talvolta anche alle mani. Nella maggior parte dei pazienti la condizione è fastidiosa, ma non peggiora; in alcuni, tuttavia, può essere molto grave e dolorosa. Il trattamento è sempre utile; i farmaci contro le nevralgie (come gabapentin e duloxetina) funzionano bene e i pazienti con dolore intenso rispondono all’infliximab.

Polimiosite e dolore muscolare
Quando un muscolo è colpito, può essere doloroso e causare debolezza: questa condizione è nota come polimiosite. Può anche trattarsi di un problema che peggiora lentamente, con perdita di massa muscolare, senza causare dolore. La forma di polimiosite risponde al trattamento, ma la rara forma con perdita di massa muscolare non risponde. Il coinvolgimento muscolare si verifica solo nel 5% dei casi.

Tecniche per comprendere la propria condizione
Se i sintomi suggeriscono una neurosarcoidosi, il medico vi indirizzerà a un neurologo. Questo medico traccerà un quadro dei segni e dei sintomi neurologici. L’esame obiettivo fa sempre parte della visita neurologica. Se necessario, organizzerà anche ulteriori esami, come EEC (Electroencephalo Gram) e MRI (Magnetic Resonance Image).

Diagnosi precoce
L’efficacia del trattamento delle forme gravi di neurosarcoidosi può essere notevolmente migliorata con un trattamento precoce e aggressivo dopo una valutazione in centri specialistici. I pazienti devono assicurarsi che i loro medici conoscano sufficientemente la neurosarcoidosi. SarcoidosisUK può aiutarli a trovare reparti che offrano cure specialistiche.

Sintesi
Quanto prima viene avviato il trattamento e quanto più potente è il trattamento utilizzato per quella situazione, tanto più è probabile che i pazienti rispondano bene e recuperino una funzione neurologica soddisfacente. Alcuni pazienti presentano danni al sistema nervoso che non possono essere corretti, ma molti altri migliorano. Fortunatamente, oggi la neurosarcoidosi è raramente una malattia mortale.

Fonte: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

La neuropatia vasculitica è una condizione più rara e più grave, che peggiora sempre rapidamente e richiede quindi un trattamento urgente.