La sarcoidosis puede aparecer en casi cualquier órgano. En entre el 5 y el 15% de los pacientes con sarcoidosis, la enfermedad aparece en alguna parte del sistema nervioso. Esto se denomina neurosarcoidosis.

El sistema nervioso
El sistema nervioso está formado por el sistema nervioso central y el periférico. El cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central. El sistema nervioso periférico está compuesto por los nervios y los nervios periféricos del cerebro (nervios craneales).

Los nervios craneales controlan los músculos de los ojos, la cara, la lengua y la deglución. Los nervios craneales permiten el olfato, la vista, el gusto, el oído y el tacto.

Los nervios periféricos se extienden desde la médula espinal hasta el tronco, los brazos y las piernas, así como hasta los órganos internos. Un tipo especial de nervios periféricos puede denominarse fibras nerviosas finas. A veces, los músculos también se incluyen en el sistema nervioso periférico.

Sarcoidosis en el sistema nervioso
La sarcoidosis puede aparecer en casi cualquier órgano. La sarcoidosis afecta al sistema nervioso en entre el 5% y el 15% de todos los pacientes (neurosarcoidosis). Por tanto, la neurosarcoidosis es poco frecuente (solo 20 casos por millón de personas), pero puede ser grave. Aun así, con atención especializada, la enfermedad suele tratarse fácilmente. Solo una minoría de los pacientes sufre daños neurológicos permanentes.

La enfermedad puede afectar a cualquier parte del sistema nervioso. Lo hace mediante el desarrollo de una inflamación granulomatosa (del mismo modo que afecta a otros órganos, como los pulmones, la piel y el hígado). Los síntomas, el diagnóstico y las opciones de tratamiento dependen de la parte del sistema nervioso que esté inflamada. A continuación se indican los principales tipos de neurosarcoidosis. A veces, los pacientes presentan más de un tipo.

Neuropatía craneal
La mitad de todos los pacientes con neurosarcoidosis presenta una neuropatía craneal simple, como debilidad en una mitad de la cara. A veces se ven afectados otros nervios, lo que provoca problemas de audición, entumecimiento facial, debilidad de la lengua, dificultad para tragar o visión doble. Los pacientes con neuropatías craneales responden bien y rápidamente a los esteroides, y el trastorno suele resolverse por completo.

Otras formas de neurosarcoidosis
De la mitad restante de los pacientes, dos tercios presentan leptomeningitis, una cuarta parte paquimeningitis y el resto una forma vasculítica. Estos casos son mucho más graves y requieren una evaluación y un tratamiento urgentes:

1. Leptomeningitis
En este proceso, la membrana interna del cerebro se inflama y la inflamación se extiende rápidamente al cerebro, que a su vez se hincha. Esto puede provocar numerosos síntomas, que dependen principalmente del lugar de entrada y de la gravedad de la inflamación. La mayoría de los pacientes desarrolla dolor de cabeza, somnolencia, lentitud de pensamiento y, después, otras manifestaciones, como debilidad o entumecimiento, problemas de equilibrio, visión y audición. La imagen de resonancia magnética siempre es anormal y el líquido cefalorraquídeo muestra células inflamatorias.
2. Paquimeningitis
La membrana externa del cerebro o de la médula espinal se inflama. Esto provoca dolores de cabeza y signos neurológicos focales, como debilidad o entumecimiento en un lado y, en ocasiones, convulsiones. Los pacientes presentan imágenes cerebrales anormales y, en ocasiones, pueden recibir un diagnóstico erróneo de tumor cerebral debido a lo que muestra la imagen.
Vasculitis. Esta es la forma más rara de neurosarcoidosis y está causada por una inflamación en el interior de los vasos sanguíneos del cerebro. Los vasos sanguíneos pueden obstruirse y pueden observarse pequeñas zonas de inflamación en la superficie del cerebro en las imágenes de resonancia magnética. A veces, la vasculitis en la imagen puede interpretarse erróneamente como un ictus o esclerosis múltiple. En ocasiones, los vasos sanguíneos pueden estrecharse y deformarse.

El diagnóstico suele establecerse mediante análisis de sangre y del líquido cefalorraquídeo e imágenes de resonancia magnética, pero en ocasiones es necesaria una biopsia del cerebro o de la médula espinal.
Se trata con dosis altas de esteroides, supresión del sistema inmunitario mediante quimioterapia y fármacos de inmunoterapia, como el infliximab. El tratamiento es necesario durante al menos 5 años. La mayoría de los pacientes responde bien a este medicamento, pero requiere un seguimiento cuidadoso y, sobre todo, por parte de un neurólogo con experiencia en esta enfermedad. Esto debería realizarse dentro de un equipo multidisciplinar formado por neumólogos, reumatólogos, endocrinólogos, inmunólogos y personal de enfermería especializado.

Neuropatías periféricas
Cuando está afectado el sistema nervioso periférico (los nervios del cuerpo), puede desarrollarse un trastorno conocido como neuropatía periférica. Esto ocurre en alrededor del 10% de los pacientes y provoca entumecimiento y, en ocasiones, debilidad en las manos y los pies. Suele ser indoloro y leve, y no empeora.

Algunos pacientes pueden presentar un problema grave conocido como polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda, que se desarrolla al inicio de la enfermedad sistémica, pero mejora con el tratamiento. Algunos desarrollan mononeuropatías cuando solo está afectado un nervio, por ejemplo, en un brazo.

Neuropatía de fibras pequeñas
La neuropatía de fibras pequeñas es frecuente; los pacientes refieren ardor en los pies y, a veces, también en las manos. En la mayoría de los pacientes, el trastorno es molesto, pero no empeora, aunque en algunos puede ser muy grave y doloroso. El tratamiento siempre ayuda; los fármacos contra la neuralgia (como la gabapentina y la duloxetina) funcionan bien, y quienes presentan dolor intenso responden al infliximab.

Polimiositis y dolor muscular
Cuando un músculo está afectado, puede doler y causar debilidad; esto se conoce como polimiositis. También puede tratarse de un problema que empeora lentamente, con pérdida de masa muscular y sin dolor. La forma de polimiositis responde al tratamiento, pero la forma rara que provoca pérdida de masa muscular no responde. La afectación muscular se produce solo en el 5% de los casos.

Técnicas para comprender su estado
Si sus síntomas indican neurosarcoidosis, su médico lo derivará a un neurólogo. Este médico identificará los signos y síntomas neurológicos. La exploración física siempre forma parte de la consulta con el neurólogo. Si es necesario, también organizará pruebas adicionales, como EEC (Electroencephalo Gram) y MRI (Magnetic Resonance Image).

Diagnóstico precoz
La eficacia del tratamiento de las formas graves de neurosarcoidosis puede mejorar considerablemente con un tratamiento temprano y agresivo tras la evaluación en centros especializados. Los pacientes deben asegurarse de que sus médicos conocen suficientemente la neurosarcoidosis. SarcoidosisUK puede ayudarles a encontrar unidades que ofrezcan atención especializada.

Resumen
Cuanto antes se aplique el tratamiento y más intenso sea el tratamiento utilizado para esa situación, más probable será que los pacientes respondan bien y recuperen una función neurológica razonable. Algunos pacientes presentan daños en el sistema nervioso que no pueden corregirse, pero muchos otros mejoran. Afortunadamente, hoy en día la neurosarcoidosis rara vez es una enfermedad mortal.

Fuente: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

La neuropatía vasculítica es un trastorno menos frecuente y más grave que siempre empeora rápidamente y, por tanto, requiere tratamiento urgente.