Sarkoidoza se lahko pojavi v skoraj katerem koli organu. Pri 5 do 15% bolnikov s sarkoidozo se bolezen pojavi nekje v živčevju. To imenujemo nevrosarkoidoza.

Živčevje
Živčevje sestavljata osrednje in periferno živčevje. Možgani in hrbtenjača sestavljajo osrednje živčevje. Periferno živčevje sestavljajo živci in periferni živci v možganih (možganski živci).

Možganski živci nadzorujejo očesne mišice, mišice obraza in jezika ter mišice za požiranje. Možganski živci omogočajo voh, vid, okus, sluh in tip.

Periferni živci potekajo od hrbtenjače do trupa, rok in nog ter notranjih organov. Posebno vrsto perifernih živcev lahko imenujemo tanka živčna vlakna. Včasih med periferno živčevje uvrščamo tudi mišice.

Sarkoidoza v živčevju
Sarkoidoza se lahko pojavi v skoraj katerem koli organu. Sarkoidoza prizadene živčevje pri 5% do 15% vseh bolnikov (nevrosarkoidoza). Nevrosarkoidoza je zato redka (le 20 primerov na milijon ljudi), vendar je lahko huda. Kljub temu je ob strokovni oskrbi bolezen običajno lahko zdraviti. Le manjšina bolnikov ima trajne nevrološke okvare.

Bolezen lahko prizadene kateri koli del živčevja. To se zgodi z razvojem granulomatoznega vnetja (na enak način prizadene tudi druge organe, kot so pljuča, koža in jetra). Simptomi, diagnoza in možnosti zdravljenja so odvisni od tega, kateri del živčevja je vnet. Glavne vrste nevrosarkoidoze so navedene v nadaljevanju. Bolnike včasih prizadene več vrst.

Kranialna nevropatija
Polovica vseh bolnikov z nevrosarkoidozo ima preprosto kranialno nevropatijo, na primer šibkost ene polovice obraza. Včasih so prizadeti tudi drugi živci, kar povzroča težave s sluhom, odrevenelost obraza, šibkost jezika, težave pri požiranju ali dvojni vid. Bolniki s kranialnimi nevropatijami se dobro in hitro odzovejo na steroide, stanje pa se običajno povsem izboljša.

Druge oblike nevrosarkoidoze
Od preostale polovice bolnikov imata dve tretjini leptomeningitis, ena četrtina pahimeningitis, ostali pa vaskulitično obliko. Ti primeri so veliko resnejši in zahtevajo nujno oceno in zdravljenje:

1. Leptomeningitis
Pri tem procesu se vname notranja možganska ovojnica, vnetje pa hitro preide v možgane, ki sami otečejo. To lahko povzroči številne simptome, ki so odvisni predvsem od mesta vstopa in resnosti vnetja. Pri večini bolnikov se pojavijo glavobol, zaspanost, upočasnjeno razmišljanje, nato pa še drugi znaki, kot so šibkost ali odrevenelost ter težave z ravnotežjem, vidom in sluhom. Izvid magnetnoresonančnega slikanja je vedno nenormalen, v likvorju pa so prisotne vnetne celice.
2. Pahimeningitis
Vname se zunanja ovojnica možganov ali hrbtenjače. To povzroča glavobole in žariščne nevrološke znake, kot sta šibkost ali odrevenelost na eni strani, občasno pa tudi epileptične napade. Bolniki imajo nenormalne izvide slikanja možganov in zaradi tega, kar je vidno na posnetku, jim lahko občasno napačno diagnosticirajo možganski tumor.
Vaskulitis. To je najredkejša oblika nevrosarkoidoze, ki jo povzroča vnetje v krvnih žilah možganov. Krvne žile se lahko zamašijo, na magnetnoresonančnih posnetkih pa so na površini možganov vidna majhna območja vnetja. Včasih je mogoče vaskulitis na posnetku napačno razložiti kot možgansko kap ali multiplo sklerozo. Občasno se lahko krvne žile zožijo in deformirajo.

Diagnozo je običajno mogoče postaviti po preiskavah krvi in likvorja ter magnetnoresonančnem slikanju, občasno pa je potrebna biopsija možganov ali hrbtenjače.
Zdravi se z visokimi odmerki steroidov, zaviranjem imunskega sistema s kemoterapijo in zdravili za imunoterapijo, kot je infliksimab. Zdravljenje je potrebno najmanj 5 let. Večina bolnikov se dobro odzove na to zdravilo, vendar jih je treba skrbno spremljati, predvsem pa mora to početi nevrolog z izkušnjami s to boleznijo. To naj bi potekalo v okviru multidisciplinarnega tima, ki ga sestavljajo pulmologi, revmatologi, endokrinologi, imunologi in specializirane medicinske sestre.

Periferne nevropatije
Kadar je prizadeto periferno živčevje (živci v telesu), se lahko razvije stanje, znano kot periferna nevropatija. To se zgodi pri približno 10% bolnikov ter povzroča odrevenelost in občasno šibkost dlani in stopal. Običajno je neboleče in blago ter se ne slabša.

Nekateri bolniki imajo lahko resno težavo, znano kot akutna demielinizacijska poliradikulonevropatija, ki se razvije na začetku sistemske bolezni, vendar se z zdravljenjem izboljša. Pri nekaterih se razvijejo mononevropatije, ko je prizadet le en živec, na primer v roki.

Nevropatija tankih vlaken
Nevropatija tankih vlaken je pogosta; bolniki se pritožujejo nad pekočim občutkom v stopalih, včasih pa tudi v rokah. Pri večini bolnikov je stanje moteče, vendar se ne slabša, pri nekaterih pa je lahko zelo resno in boleče. Zdravljenje vedno pomaga; zdravila proti nevralgiji (kot sta gabapentin in duloksetin) dobro delujejo, bolniki s hudimi bolečinami pa se odzovejo na infliksimab.

Polimiozitis in bolečine v mišicah
Kadar je prizadeta mišica, je to lahko boleče in povzroča šibkost; to imenujemo polimiozitis. Lahko gre tudi za težavo, ki se počasi slabša z izgubljanjem mišične mase in ne povzroča bolečin. Oblika polimiozitisa se odziva na zdravljenje, redka oblika z izgubljanjem mišične mase pa ne. Prizadetost mišic se pojavi le v 5% primerov.

Metode za razumevanje vašega stanja
Če vaši simptomi kažejo na nevrosarkoidozo, vas bo zdravnik napotil k nevrologu. Ta zdravnik bo opredelil nevrološke znake in simptome. Telesni pregled je vedno del obravnave pri nevrologu. Po potrebi bo organiziral tudi dodatne preiskave, kot sta EEC (Electroencephalo Gram) in MRI (Magnetic Resonance Image).

Zgodnja diagnoza
Učinkovitost zdravljenja hudih oblik nevrosarkoidoze je mogoče znatno izboljšati z zgodnjim in agresivnim zdravljenjem po pregledu v specialističnih centrih. Bolniki morajo biti prepričani, da njihovi zdravniki dovolj dobro razumejo nevrosarkoidozo. SarcoidosisUK jim lahko pomaga najti enote, ki zagotavljajo strokovno oskrbo.

Povzetek
Prej ko se začne zdravljenje in intenzivnejše ko je zdravljenje, uporabljeno v danih okoliščinah, večja je verjetnost, da se bodo bolniki dobro odzvali in ponovno vzpostavili razumno raven nevrološkega delovanja. Nekateri bolniki imajo okvare živčevja, ki jih ni mogoče odpraviti, pri mnogih drugih pa se stanje izboljša. Na srečo je nevrosarkoidoza danes redko smrtna bolezen.

Vir: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

Vaskulitična nevropatija je redkejše in hujše stanje, ki se vedno hitro slabša in zato zahteva nujno zdravljenje.