Sarcoidosis del hígado o sarcoidosis hepática
La sarcoidosis del hígado, o «sarcoidosis hepática», afecta a la mayoría de los pacientes con sarcoidosis (hasta el 70 %). Sin embargo, la mayoría de estos pacientes rara vez o nunca presentan síntomas en el hígado y no necesitan tratamiento (se conocen como pacientes asintomáticos).
Los pacientes a quienes se les haya diagnosticado sarcoidosis recientemente deberían pedir a su médico de cabecera o médico consultor que compruebe si hay signos de sarcoidosis hepática.
Los síntomas aparecen en alrededor del 20 % de los pacientes con sarcoidosis hepática. Estos síntomas incluyen:
Dolor abdominal
Picor de la piel
Fiebre
Pérdida de peso
Hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado, presente en hasta el 20 % de los pacientes)
Ictericia (coloración amarilla de la piel, presente en menos del 5 % de los pacientes)
En algunos casos raros y crónicos, la sarcoidosis hepática puede manifestarse en forma de otras afecciones. Estas incluyen:
1. Colestasis crónica (ictericia, fiebre, debilidad, pérdida de peso, anorexia, prurito (picor de la piel))
2. Hipertensión portal (aumento de la presión sanguínea en las venas que rodean el hígado. Esta afección se produce a menudo en la sarcoidosis hepática como consecuencia de la fibrosis biliar o la cirrosis. Es más probable en pacientes con enfermedad avanzada. Los síntomas son: ascitis (líquido en el abdomen), sangrado de vasos sanguíneos dilatados (varices) en el tracto gastrointestinal (GI))
3. La cirrosis hepática es una cicatrización avanzada (fibrosis) del hígado que suele ser permanente. Se produce en menos del 1 % de los casos de sarcoidosis hepática. Síntomas: cansancio, sangrado y hematomas, picor de la piel, ictericia, ascitis, pérdida de apetito, confusión (encefalopatía hepática)
DIAGNÓSTICO
Los síntomas (indicados anteriormente) se identificarán y se investigarán más a fondo mediante una o una combinación de las siguientes pruebas:
- Las pruebas de función hepática muestran niveles séricos elevados de fosfatasa alcalina (ALP) y gamma-glutamil transpeptidasa (GGT).
- La biopsia hepática confirmará la presencia de granulomas en el hígado.
- La TC mostrará cualquier granuloma (pequeñas zonas de inflamación) en el hígado y también puede mostrar signos de cirrosis (hígado pequeño y nodular).
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis presentan una forma leve de la enfermedad y no necesitan tratamiento. Hasta el 75 % de los pacientes muestran mejoría sin corticosteroides, mientras que el resto permanece estable.
Sin embargo, en los casos avanzados puede ser necesario el tratamiento con corticosteroides. Este puede mejorar los resultados de las pruebas de función hepática y aliviar los síntomas. No está clara la duración óptima del tratamiento con corticosteroides. Todos los pacientes con cirrosis deben ser derivados a un especialista en hígado o a un gastroenterólogo.
El trasplante de hígado es una opción válida para los pacientes con enfermedad hepática descompensada (p. ej., aparición de ascitis, carcinoma hepatocelular (HCC), sangrado de varices).
VALORES DE LA ENZIMA ACE DEL HÍGADO
ACE – enzima convertidora de angiotensina
Intervalo de referencia: 16–68
Los niveles séricos de ACE están elevados en el 40 % de los pacientes con sarcoidosis, en función del tiempo transcurrido desde el diagnóstico, del carácter agudo o crónico de la enfermedad, de su extensión, del estadio radiológico y de muchos otros factores. Sin embargo, los valores elevados de ACE no son específicos únicamente de la sarcoidosis.
Se producirán valores elevados, por ejemplo, debido al desarrollo de una lesión hepática.