Sarkoidoza wątroby, czyli sarkoidoza wątrobowa

Sarkoidoza wątroby, czyli „sarkoidoza wątrobowa”, dotyka większości pacjentów z sarkoidozą (do 70%). Jednak większość tych chorych rzadko lub nigdy nie wykazuje objawów ze strony wątroby i nie wymaga leczenia (są to tak zwani pacjenci bezobjawowi).

Pacjenci, u których niedawno rozpoznano sarkoidozę, powinni poprosić swojego lekarza rodzinnego lub lekarza konsultanta o sprawdzenie, czy występują oznaki sarkoidozy wątroby.

Objawy pojawiają się u około 20% pacjentów z sarkoidozą wątroby. Obejmują one:

Ból brzucha

Świąd skóry

Gorączka

Utrata masy ciała

Hepatomegalia (powiększenie wątroby, występujące u maksymalnie 20% pacjentów)

Żółtaczka (żółte zabarwienie skóry, występujące u mniej niż 5% pacjentów)

W niektórych rzadkich i przewlekłych przypadkach sarkoidoza wątroby może objawiać się jako inne schorzenia. Należą do nich:

1. Przewlekła cholestaza (żółtaczka, gorączka, osłabienie, utrata masy ciała, anoreksja, świąd (swędzenie skóry))

2. Nadciśnienie wrotne (podwyższenie ciśnienia krwi w żyłach wokół wątroby. Stan ten często występuje w sarkoidozie wątroby w następstwie włóknienia żółciowego lub marskości. Jest bardziej prawdopodobny u pacjentów z zaawansowaną chorobą. Objawy to: wodobrzusze (płyn w jamie brzusznej), krwawienie z poszerzonych naczyń krwionośnych (żylaków) w przewodzie pokarmowym (GI))

3. Marskość wątroby to zaawansowane bliznowacenie (włóknienie) wątroby, które zwykle jest trwałe. Występuje w mniej niż 1% przypadków sarkoidozy wątroby. Objawy: zmęczenie, krwawienia i siniaki, świąd skóry, żółtaczka, wodobrzusze, utrata apetytu, splątanie (encefalopatia wątrobowa)

ROZPOZNANIE

Objawy (wymienione powyżej) zostaną rozpoznane i dokładniej zbadane za pomocą jednego z poniższych badań lub ich połączenia:

- Badania czynności wątroby wykazują podwyższone stężenia fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGT) w surowicy.

- Biopsja wątroby potwierdzi obecność ziarniniaków w wątrobie.

- Tomografia komputerowa pokaże wszelkie ziarniniaki (niewielkie obszary zapalenia) w wątrobie i może również wykazać oznaki marskości (mała, guzkowata wątroba).

LECZENIE

Większość pacjentów z sarkoidozą ma łagodną postać choroby i nie wymaga leczenia. U maksymalnie 75% pacjentów następuje poprawa bez kortykosteroidów, a stan pozostałych pozostaje stabilny.

Jednak w zaawansowanych przypadkach może być konieczne leczenie kortykosteroidami. Może ono poprawić wyniki badań czynności wątroby i złagodzić objawy. Optymalny czas stosowania kortykosteroidów nie jest jasny. Wszystkich pacjentów z marskością należy skierować do specjalisty chorób wątroby lub gastroenterologa.

Przeszczepienie wątroby jest odpowiednią opcją dla pacjentów z niewyrównaną chorobą wątroby (np. rozwój wodobrzusza, raka wątrobowokomórkowego (HCC), krwawienie z żylaków).

WARTOŚCI ENZYMU ACE W WĄTROBIE

ACE – enzym konwertujący angiotensynę

Zakres referencyjny: 16–68

Stężenia ACE w surowicy są podwyższone u 40% pacjentów z sarkoidozą, w zależności od czasu, jaki upłynął od rozpoznania, ostrego lub przewlekłego przebiegu choroby, jej rozległości, stadium radiologicznego i wielu innych czynników. Jednak podwyższone wartości ACE nie są swoiste wyłącznie dla sarkoidozy.

Podwyższone wartości wystąpią na przykład w związku z rozwojem zmiany w wątrobie.