Sarcoidosi del fegato o sarcoidosi epatica

La sarcoidosi del fegato, o «sarcoidosi epatica», colpisce la maggior parte dei pazienti con sarcoidosi (fino al 70%). Tuttavia, la maggior parte di questi pazienti presenta raramente o mai sintomi a livello del fegato e non necessita di trattamento (sono detti pazienti asintomatici).

I pazienti ai quali è stata diagnosticata di recente la sarcoidosi dovrebbero chiedere al proprio medico di base o al medico consulente di verificare la presenza di segni di sarcoidosi epatica.

I sintomi si manifestano in circa il 20% dei pazienti affetti da sarcoidosi epatica. Questi sintomi comprendono:

Dolore addominale

Prurito cutaneo

Febbre

Perdita di peso

Epatomegalia (ingrossamento del fegato, presente fino al 20% dei pazienti)

Ittero (colorazione gialla della pelle, presente in meno del 5% dei pazienti)

In alcuni casi rari e cronici, la sarcoidosi epatica può manifestarsi sotto forma di altre condizioni. Queste comprendono:

1. Colestasi cronica (ittero, febbre, debolezza, perdita di peso, anoressia, prurito cutaneo)

2. Ipertensione portale (aumento della pressione sanguigna nelle vene intorno al fegato. Questa condizione si verifica spesso nella sarcoidosi epatica come conseguenza di fibrosi biliare o cirrosi. È più probabile nei pazienti con malattia in fase avanzata. I sintomi sono: ascite (liquido nell’addome), sanguinamento da vasi sanguigni dilatati (varici) nel tratto gastrointestinale (GI))

3. La cirrosi epatica è una cicatrizzazione avanzata (fibrosi) del fegato, solitamente permanente. Si verifica in meno dell’1% dei casi di sarcoidosi epatica. Sintomi: stanchezza, sanguinamento ed ecchimosi, prurito cutaneo, ittero, ascite, perdita di appetito, confusione (encefalopatia epatica)

DIAGNOSI

I sintomi (elencati sopra) verranno riconosciuti e ulteriormente indagati mediante uno o una combinazione dei seguenti esami:

- Gli esami della funzionalità epatica mostrano livelli sierici elevati di fosfatasi alcalina (ALP) e gamma-glutamil transpeptidasi (GGT).

- La biopsia epatica confermerà la presenza di granulomi nel fegato.

- La TC mostrerà qualsiasi granuloma (piccole aree di infiammazione) nel fegato e può anche mostrare segni di cirrosi (fegato piccolo e nodulare).

TRATTAMENTO

La maggior parte dei pazienti con sarcoidosi presenta una forma lieve della malattia e non necessita di trattamento. Fino al 75% dei pazienti mostra un miglioramento senza corticosteroidi, mentre i restanti rimangono stabili.

Tuttavia, nei casi avanzati può essere necessario un trattamento con corticosteroidi. Questo può migliorare i risultati degli esami della funzionalità epatica e alleviare i sintomi. La durata ottimale del trattamento con corticosteroidi non è chiara. Tutti i pazienti con cirrosi devono essere indirizzati a uno specialista del fegato o a un gastroenterologo.

Il trapianto di fegato è un’opzione valida per i pazienti con malattia epatica scompensata (ad es. sviluppo di ascite, carcinoma epatocellulare (HCC), sanguinamento da varici).

VALORI DELL’ENZIMA ACE DEL FEGATO

ACE – enzima di conversione dell’angiotensina

Intervallo di riferimento: 16–68

I livelli sierici di ACE sono elevati nel 40% dei pazienti con sarcoidosi, a seconda del tempo trascorso dalla diagnosi, della natura acuta o cronica della malattia, della sua estensione, dello stadio radiologico e di molti altri fattori. Tuttavia, valori elevati di ACE non sono specifici soltanto della sarcoidosi.

Valori elevati si verificheranno, ad esempio, a causa dello sviluppo di una lesione epatica.