Sarcoïdose du foie ou sarcoïdose hépatique

La sarcoïdose du foie, ou « sarcoïdose hépatique », touche la majorité des patients atteints de sarcoïdose (jusqu’à 70 %). Cependant, la plupart de ces patients présentent rarement ou jamais de symptômes au niveau du foie et ne nécessitent pas de traitement (on parle de patients asymptomatiques).

Les patients chez qui une sarcoïdose a récemment été diagnostiquée devraient demander à leur médecin généraliste ou à leur médecin consultant de rechercher des signes de sarcoïdose hépatique.

Des symptômes apparaissent chez environ 20 % des patients atteints de sarcoïdose hépatique. Ces symptômes comprennent :

Douleurs abdominales

Démangeaisons cutanées

Fièvre

Perte de poids

Hépatomégalie (augmentation du volume du foie, présente chez jusqu’à 20 % des patients)

Ictère (coloration jaune de la peau, présent chez moins de 5 % des patients)

Dans certains cas rares et chroniques, la sarcoïdose hépatique peut se manifester sous la forme d’autres affections. Celles-ci comprennent :

1. Cholestase chronique (ictère, fièvre, faiblesse, perte de poids, anorexie, prurit (démangeaisons cutanées))

2. Hypertension portale (augmentation de la pression sanguine dans les veines autour du foie. Cette affection survient souvent dans la sarcoïdose hépatique à la suite d’une fibrose biliaire ou d’une cirrhose. Elle est plus probable chez les patients dont la maladie est à un stade avancé. Les symptômes sont : ascite (liquide dans l’abdomen), saignement de vaisseaux sanguins dilatés (varices) dans le tractus gastro-intestinal (GI))

3. La cirrhose du foie est une cicatrisation avancée (fibrose) du foie, généralement permanente. Elle survient dans moins de 1 % des cas de sarcoïdose hépatique. Symptômes : fatigue, saignements et ecchymoses, démangeaisons cutanées, ictère, ascite, perte d’appétit, confusion (encéphalopathie hépatique)

DIAGNOSTIC

Les symptômes (énumérés ci-dessus) seront identifiés et feront l’objet d’examens complémentaires au moyen d’un ou de plusieurs des tests suivants :

- Les tests de la fonction hépatique montrent une élévation des taux sériques de phosphatase alcaline (ALP) et de gamma-glutamyl transpeptidase (GGT).

- La biopsie du foie confirmera la présence de granulomes dans le foie.

- Le scanner montrera tout granulome (petites zones d’inflammation) dans le foie et peut également montrer des signes de cirrhose (foie petit et nodulaire).

TRAITEMENT

La plupart des patients atteints de sarcoïdose présentent une forme légère de la maladie et ne nécessitent pas de traitement. Jusqu’à 75 % des patients montrent une amélioration sans corticostéroïdes, tandis que les autres restent stables.

Cependant, un traitement par corticostéroïdes peut être nécessaire dans les cas avancés. Il peut améliorer les résultats des tests de la fonction hépatique et soulager les symptômes. La durée optimale du traitement par corticostéroïdes n’est pas clairement établie. Tous les patients atteints de cirrhose doivent être orientés vers un spécialiste du foie ou un gastro-entérologue.

La transplantation hépatique est une option valable pour les patients atteints d’une maladie hépatique décompensée (par exemple, apparition d’une ascite, d’un carcinome hépatocellulaire (HCC), de saignements de varices).

VALEURS DE L’ENZYME ACE DU FOIE

ACE – enzyme de conversion de l’angiotensine

Intervalle de référence : 16–68

Les taux sériques d’ACE sont élevés chez 40 % des patients atteints de sarcoïdose, selon le temps écoulé depuis le diagnostic, le caractère aigu ou chronique de la maladie, son étendue, son stade radiologique et de nombreux autres facteurs. Cependant, des valeurs élevées d’ACE ne sont pas spécifiques à la seule sarcoïdose.

Des valeurs élevées apparaîtront, par exemple, en raison du développement d’une lésion hépatique.