Sarcoïdose van de lever of hepatische sarcoïdose

Sarcoïdose van de lever, of ‘hepatische sarcoïdose’, treft de meeste patiënten met sarcoïdose (tot 70%). De meeste van deze patiënten hebben echter zelden of nooit symptomen aan de lever en hebben geen behandeling nodig (zij worden asymptomatische patiënten genoemd).

Patiënten bij wie onlangs sarcoïdose is vastgesteld, zouden hun huisarts of adviserend arts moeten vragen om te controleren op tekenen van leversarcoïdose.

Symptomen treden op bij ongeveer 20% van de patiënten met leversarcoïdose. Deze symptomen zijn onder meer:

Buikpijn

Jeukende huid

Koorts

Gewichtsverlies

Hepatomegalie (vergroting van de lever, aanwezig bij tot 20% van de patiënten)

Geelzucht (gele huid, aanwezig bij minder dan 5% van de patiënten)

In sommige zeldzame en chronische gevallen kan leversarcoïdose zich uiten als andere aandoeningen. Deze zijn onder meer:

1. Chronische cholestase (geelzucht, koorts, zwakte, gewichtsverlies, anorexie, pruritus (jeukende huid))

2. Portale hypertensie (verhoging van de bloeddruk in de aderen rond de lever. Deze aandoening komt bij leversarcoïdose vaak voor als gevolg van biliaire fibrose of cirrose. Dit is waarschijnlijker bij patiënten met een gevorderde ziekte. De symptomen zijn: ascites (vocht in de buik), bloeding uit verwijde bloedvaten (varices) in het maag-darmkanaal (gastro-intestinale tractus, GI))

3. Levercirrose is vergevorderde littekenvorming (fibrose) in de lever die meestal blijvend is. Dit komt voor bij minder dan 1% van de gevallen van leversarcoïdose. Symptomen: vermoeidheid, bloedingen en blauwe plekken, jeukende huid, geelzucht, ascites, verlies van eetlust, verwardheid (hepatische encefalopathie)

DIAGNOSE

De symptomen (hierboven genoemd) zullen worden herkend en verder worden onderzocht met één of een combinatie van de volgende onderzoeken:

- Leverfunctieonderzoek toont verhoogde serumwaarden van alkalische fosfatase (ALP) en gamma-glutamyltranspeptidase (GGT).

- Een leverbiopsie zal de aanwezigheid van granulomen in de lever bevestigen.

- Een CT-scan zal alle eventuele granulomen (kleine ontstekingsgebieden) in de lever laten zien en kan ook tekenen van cirrose tonen (een kleine, nodulaire lever).

BEHANDELING

De meeste patiënten met sarcoïdose hebben een milde vorm van de ziekte en hebben geen behandeling nodig. Tot 75% van de patiënten vertoont verbetering zonder corticosteroïden, terwijl de overige patiënten stabiel blijven.

Bij gevorderde gevallen kan behandeling met corticosteroïden echter nodig zijn. Dit kan de uitslagen van leverfunctieonderzoek verbeteren en de symptomen verlichten. De optimale duur van de behandeling met corticosteroïden is niet duidelijk. Alle patiënten met cirrose moeten worden doorverwezen naar een leverspecialist of gastro-enteroloog.

Een levertransplantatie is een geschikte optie voor patiënten met gedecompenseerde leverziekte (bijv. het ontstaan van ascites, hepatocellulair carcinoom (HCC), bloeding uit varices).

WAARDEN VAN HET LEVERENZYM ACE

ACE – angiotensineconverterend enzym

Referentie-interval: 16–68

De serumwaarden van ACE zijn verhoogd bij 40% van de patiënten met sarcoïdose, afhankelijk van de tijd die sinds de diagnose is verstreken, het acute of chronische karakter van de ziekte, de uitgebreidheid van de ziekte, het radiologische stadium en vele andere factoren. Verhoogde ACE-waarden zijn echter niet uitsluitend specifiek voor sarcoïdose.

Verhoogde waarden zullen bijvoorbeeld optreden door het ontstaan van een leverlaesie.